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相關科別 : 神經內科、感染科

庫賈氏症 (狂牛症)

Creutzfeldt-Jacob disease (CJD)


定義


相較於庫賈氏症,大眾更熟悉狂牛症這個名詞,狂牛症俗稱Mad cow disease,學名為Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE),意思為「牛的海綿樣腦病變」,是一種牛隻的神經性疾病且隨著時間病情更加惡化,其致病原為一種變性蛋白質,使腦部組織產生海綿化的現象,嚴重損害中樞神經系統。狂牛症的潛伏期可達多年,發病牛隻將於幾個星期內死亡,期初罹病牛隻會出現驚恐、易被激怒行為,漸漸轉變為行動困難、虛弱、最後死亡。
而出現於人體的狂牛症則稱作為庫賈氏症,是一種退化型的神經性疾病,神經退化速度更快於一般罹患阿茲海默症民眾,目前庫賈氏症在國內屬於罕見疾病之一。

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症狀


罹患庫賈氏症最明顯症狀為幾個月內神經快速退化,常見症狀為:

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  • 性格突變

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  • 焦慮

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  • 憂鬱沮喪

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  • 失憶

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  • 思考障礙

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  • 視線模糊、失明

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  • 失眠

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  • 言語障礙

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  • 吞嚥困難

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  • 劇烈痙攣

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病程演變過程中症狀將越來越嚴重,大多數患者最終陷入昏迷,且伴隨心臟衰竭、呼吸衰竭、肺炎以及其他感染而導致死亡。

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病因


多數專家學者認為庫賈氏症是由異常普利昂蛋白(prion)所致,通常這些蛋白對人體是無害的,然而一旦蛋白發生突變將嚴重危害人體。
罹患疾病途徑

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  • 偶發性:大多數患者罹患此疾病沒有特別原因。

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  • 遺傳性:罹患庫賈氏症患者中有5%-10%存有疾病家族史。

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  • 汙染暴露:有些患者經手術後(角膜移植、皮膚移植)罹患此疾病;另外,一般手術設備消毒並無法消滅異常普利昂蛋白,因此也曾出現過接受腦部手術後而患有庫賈氏症的個案。

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接受手術處置而罹患此疾病屬於醫源型庫賈氏症,與食用牛肉無關,而食用患有狂牛症的牛肉而致病則屬於新變型庫賈氏症。

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診斷


主要由臨床及神經病理檢查來診斷,腦組織病理切片是目前唯一可確定診斷的方法,當個案病例死亡後再檢驗其腦組織,而其他輔助診斷方法,依據其臨床症狀不同,採用相關檢驗也不同,包括腦電波圖、核磁共振掃描、腦脊髓液抗體檢查。

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治療和藥物參考


目前庫賈氏症仍無特效藥可提供治療,亦無疫苗可預防,醫師開立藥物處方皆以舒緩病人疼痛等症狀,以減輕身體不適為原則。

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參考資料


  1. Mayo Clinic. (2015年9月9日). Creutzfeldt-Jakob disease. 2017年8月10日 擷取自 Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/basics/definition/con-20028005
  2. U.S. Food & Drug Administration. (2016年9月21日). All About BSE (Mad Cow Disease). 2017年8月10日 擷取自 U.S. Food & Drug Administration: https://www.fda.gov/animalveterinary/resourcesforyou/animalhealthliteracy/ucm136222.htm
  3. U.S. Department of Agriculture. BSE Frequently Asked Questions. 2017年8月10日 擷取自 U.S. Department of Agriculture: https://www.usda.gov/topics/animals/bse-surveillance-information-center/bse-frequently-asked-questions
  4. 衛生福利部疾病管制署. (2017年4月17日). 傳染病防治工作手冊-庫賈氏症. 2017年8月10日 擷取自 http://www.cdc.gov.tw/professional/info.aspx?treeid=4c19a0252bbef869&nowtreeid=4dc827595f55c334&tid=D7AA7BD74F5BE6AE

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庫賈氏症 (狂牛症) - 鄭嵐心 | DeepQ 醫學百科

審訂者

鄭嵐心 醫師

台北市立萬芳醫院

庫賈氏症 (狂牛症) - Rita Ku(古乙岑) | DeepQ 醫學百科

撰稿者

Rita Ku(古乙岑)

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