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相關科別 : 血液腫瘤科

嗜鉻細胞瘤

Pheochromocytoma


定義


嗜鉻細胞瘤是一種生長於腎上腺髓質的罕見良性腫瘤,只有十分之一的機率會轉變成惡性腫瘤。嗜鉻細胞瘤通常會造成腎上腺素與正腎上腺素的過量釋放,導致高血壓。其可見於各年齡層,一般好發於20~50歲的人身上。腫瘤切除是首選治療,治療後會讓血壓回歸正常,若是不做任何處理的話,容易對其他身體系統尤其是心血管系統造成嚴重影響。

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症狀


嗜鉻細胞瘤通常會造成幾分鐘到幾小時不等、不預期的突然發作,時間通常介於15~20分鐘之間。這些發作通常會隨著腫瘤變大而增加發作頻率、嚴重程度以及延長發作時間。至於高血壓 (最主要症狀),則是會不定期發生。
典型的三種症狀

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  • 劇烈頭痛

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  • 大量流汗

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  • 心悸

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其他可能症狀

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  • 易怒、緊張、焦慮、病懨懨感

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  • 臉色蒼白

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  • 容易疲勞、嗜睡

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  • 不自主的顫抖

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  • 臉紅的感覺 (即使此時皮膚無血色)

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  • 姿位性低血壓 (站立時感到目眩頭暈)

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  • 胸痛或腹痛

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  • 體重減輕

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  • 便秘

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然而,有嗜鉻細胞瘤不代表這些症狀會發生,而有以上症狀的人也常在發病多年後才確診為嗜鉻細胞瘤。

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併發症


嗜鉻細胞瘤的併發症一般由高血壓所引起,破壞心血管系統,腦部以及腎臟組織。常見的併發症有:

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  • 心臟病

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  • 中風

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  • 腎衰竭

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  • 急性呼吸窘迫

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  • 視神經受損 (嚴重者會失明)

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極罕見的情況下,嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤還會產生轉移,也就是變成惡性腫瘤,癌細胞 (即為嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的惡性細胞) 通常會轉移至淋巴系統、骨骼、肝臟或肺臟當中。

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病因


顧名思義,嗜鉻細胞瘤生長在腎上腺的嗜鉻細胞當中。嗜鉻細胞會釋放「戰或跑」荷爾蒙如腎上腺素與正腎上腺素,主要負責在危機發生時加速心跳、提高血壓以及提升身體系統的工作效率以應付危急狀況。值得注意的是,嗜鉻細胞也同時存在於心臟、頭頸部、膀胱、腹部背側與脊髓兩側,而腫瘤也可能生長於其中,稱為副神經節瘤 (Paragangliomas),身體會產生與嗜鉻細胞瘤同樣的症狀。
至於嗜鉻細胞瘤的成因至今仍不明,最可能的原因為家族遺傳,但也不是絕對。大約每3~4個患者當中,就有一個是因遺傳疾病而來。典型的遺傳疾病有以下幾種:

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  • 多發性內分泌腺瘤 (Multiple endocrine neoplasia, MEN)

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  • 逢希伯林道症候群 (Von HippelLindau syndrome, VHL)

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  • 第一型神經纖維瘤病 (Neurofibromatosis type 1, NF1)

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這些遺傳疾病會引發腫瘤生長,並會遺傳給下一代,增加其罹患嗜鉻細胞瘤的風險。

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診斷


實驗室檢查
腎上腺素、正腎上腺素及其代謝物測定24小時尿液檢測。

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  • 檢測方式:搜集24小時內的所有解出之尿液並送去實驗室檢驗。

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  • 檢測目標:主要為尿兒茶酚胺 (兒茶酚胺為一類腎上腺激素,最重要的有腎上腺素、正腎上腺素、多巴胺等)、尿甲氧基腎上腺素 (Metanephrine, MN)。

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  • 注意事項:收集尿液前幾天避免攝入咖啡、茶、可可、柑橘類水果、香蕉與香草等食物,以防干擾檢測結果。

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  • 正常參考值:

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    • 總尿兒茶酚胺:14~110 mcg/24 hrs (微克/24小時)

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    • 尿甲氧基腎上腺素:24~96 mcg/24 hrs (有些實驗室的的數據為 140~785 mcg/24 hrs)

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血液檢測

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  • 檢測方式:抽血檢查。

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  • 檢測目標:血漿兒茶酚胺(韓腎上腺素與正腎上腺素)、血漿甲氧基腎上腺素。

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  • 注意事項:抽血前十小時盡量避免進食,前幾天也避免攝入咖啡、茶、可可、柑橘類水果、香蕉與香草等食物,以防干擾檢測結果。

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  • 正常參考值:

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    • 腎上腺素:0~900 pg/mL (皮克/毫升)

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    • 正腎上腺素:0~600 pg/mL (皮克/毫升)

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影像學檢查
當前述的實驗室檢查結果表示罹患嗜鉻細胞瘤,醫師會建議做以下檢查以進一步確認腫瘤位置。

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  • 腹部電腦斷層

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  • 腹部核磁共振

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  • 碘標幟掃描檢查

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  • 正子攝影

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  • 組織檢查

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治療和藥物參考


嗜鉻細胞瘤最首要的治療方式為手術切除,但在手術前,醫師會開立一些處方藥物以穩定血壓或降低手術時併發症發生的風險。若手術治療無效,通常會合併多種藥物以控制腎上腺素與正腎上腺素過量分泌產生的症狀。
藥物

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  • Alpha 阻斷劑

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    • 功效:降血壓。

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    • 藥品名:Phenoxybenzamine (Dibenzyline®;立脈循膠囊)、Doxazosin (Cardura®;健諾心錠)、Prazosin (Minipress®;達脈錠)、Terazosin (Hytrin®;替你舒壓錠)

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    • 副作用:心律不整、暈眩、疲勞、視覺模糊、男性性功能障礙、四肢腫脹。

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  • Beta 阻斷劑

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    • 功效:降低心律與心搏強度、維持血管血流通暢。

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    • 藥品名:Atenolol (Tenormin®;阿廷諾)、Metoprolol (Lopressor®, Toprol®;脈妥普樂)、Propranolol (Inderal®, Innopran®;生達心律錠)

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    • 副作用:疲勞、腹痛、頭痛、暈眩、便秘、腹瀉、心律不整、呼吸困難、四肢腫脹。

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腹腔鏡手術 (Laparoscopic surgery)
腹腔鏡手術為移除嗜鉻細胞瘤最常見的手術,開腹手術為其次。癌化的嗜鉻細胞瘤通常以放射治療或化學治療處理,因為外科手術的成效有限,尤其當腫瘤細胞已經轉移他處時。

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  • 操作方式:在腹部切割出數刀小傷口後,使用腹腔鏡儀器插入傷口進行探查或治療。

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  • 術後體徵:血壓回歸正常。(但約每四個人當中有一個會出現持續性高血壓)

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開腹手術 (opening surgery)
操作方式:在腹部開出一道較大切口後進行腫瘤切除。

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參考資料


  1. Mayo Clinic. (2014年5月2日). Pheochromocytoma. 2016年05月28日 擷取自 Mayoclinic.org:
    http://www.mayoclinic.org/diseasesconditions/pheochromocytoma/basics/definition/con20030435
  2. National Comprehensive Cancer Network. (2014年8月31日). Pheochromocytoma. 2016年05月28日 擷取自MedlinePlus:
    https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000340.htm
  3. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 22nd. (2015年01月31日). Catecholamine blood test. 2016年05月28日 擷取自 MedlinePlus:
    https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003561.htm
  4. GoldmanCecil Medicine. 25th ed. (2015年05月03日). Catecholamines urine. 2016年05月28日 擷取自 MedlinePlus:
    https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003613.htm
  5. HealthUnlocked.com. (2014年05月11日). Phaeochromocytoma. 2016年05月 28日 擷取自 NHS Choices:
    http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

更新日期

發佈日期


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審訂者

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嗜鉻細胞瘤  - 璩君芮 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

璩君芮 學生

臺北醫學大學

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