腎因性全身纖維化症

定義

腎因性全身纖維化症是一種罕見疾病，常發生在腎衰竭之病人身上。此病跟某些皮膚疾病很像，像是硬化性黏液水腫與硬皮病，大面積的暗色及厚皮會在皮膚上生成。

症狀

在接觸到含釓 (Gadolinium) 的顯影劑數天或數月後症狀會開始發生，且進展迅速。症狀包括：

• 皮膚腫脹和緊繃

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• 皮膚變厚變硬

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• 皮膚上色素之沉澱

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• 受影響區塊有灼熱、搔癢及嚴重刺痛感

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• 關節靈活度喪失

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對某些人來說，若牽涉到肌肉及身體器官則會：

• 肌肉無力

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• 關節活動受限

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• 骨頭痛

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• 內部器官功能下降，但證據仍不足

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• 眼白上出現黃色斑塊

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• 血栓

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病因

目前仍不了解其確切病因，在做核磁共振檢查 (MRI) 中接觸到含釓之顯影劑已經被認為是誘發此疾病的因子，其他可能原因包括：

• 使用高劑量的紅血球生成素 (EPO)

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• 最近動過血管手術

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• 血栓問題

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• 嚴重感染狀況

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診斷

• 體檢：找出疾病的徵兆及症狀，並評估在做核磁共振檢查 (MRI) 時有無使用釓的歷史。

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• 活體組織檢查：從皮膚及肌肉取樣來分析。

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治療和藥物參考

目前並沒有根治的方法，且沒有任何治療手段能成功的停止或反轉疾病的進程，目前可以考慮的治療手法包括：

• 血液透析：對於腎臟功能極差的人，在接受完含釓顯影劑後立即接受血液透析可以降低發生腎因性全身纖維化症的可能性。

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• 物理治療：可以幫助伸展受到影響的四肢，並減慢關節萎縮的進程及保持活動力。

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• 腎臟移植：最直接改善腎臟功能的方式。

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• 光照治療：讓皮膚接觸紫外光可以減少皮膚變硬變厚的可能性，但目前不清楚紫外光是否有穿入皮膚夠深之處達到療效。

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• 體外光照：這個方法將血液抽出身體後加入可使其對光照更敏感的藥物，接著將血液用紫外光照射然後放回身體內。有些人接受此療法後有顯著的改善。

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• 血漿置換：這個措施將不需要的物質從血漿中移除並置換成他人的，接著與原本自身的血球細胞混合後放回身體。

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參考資料

1. Mayo Clinic Staff. (2016年6月16日). Nephrogenic systemic fibrosis. 2016年8月10日 擷取自 Mayo Clinic:
   http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/nephrogenic-systemic-fibrosis/home/ovc-20204357
2. Noah S ScheinfeldMD, FAADJD,. (2016年2月8日). Nephrogenic Systemic Fibrosis. 2016年8月10日 擷取自 MedScape:
   http://emedicine.medscape.com/article/1097889-overview?pa=5nLyQickVuJsAAkXrSfCglFrza4q5efYzM4cUM141Ieo5G9j4x3dVk0jEOFpQjXi43mU9jD+1DtnxY47OmyybA==