定義
骨髓造血不良症候群為一系列骨髓內造血細胞異常的疾病,因為骨髓不能製造健康的紅血球、白血球或血小板,造成貧血、免疫力降低或出血等症狀,根據世界衛生組織的分類可分為以下六種型別:
難治性血球細胞減少伴隨單系造血不良 (Refractory cytopenia with unilineage dysplasia)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性血球細胞減少伴隨多系造血不良 (Refractory cytopenia with multilineage dysplasia)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性貧血伴隨環狀含鐵芽細胞 (Refractory anemia with ringed sideroblasts, RARS)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性貧血伴隨過多芽細胞 (Refractory anemia with excess blasts, RAEB)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81未分類型骨髓造血不良症候群 (Myelodysplastic syndrome, unclassified, MDS-U)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%815q缺失的骨髓造血不良症候群 (Myelodysplastic syndrome associated with isolated del(5q))
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不同類型具有不同的血球型態改變及症狀。
症狀
紅血球減少
疲勞
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸急促
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81因貧血而臉色蒼白
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血小板減少
容易出血或瘀青
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81容易出現皮下瘀斑
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白血球減少
- 容易受到感染
病因
骨髓為人體的造血器官,內含各種未成熟的造血幹細胞,可以經由繁殖及分化製造各種血球,並釋放到血液中,維持身體正常功能。
骨髓造血不良症候群是因為骨髓內的造血母細胞有異常,使製造出來的紅血球、白血球、血小板有缺陷,而造成不同的症狀,可能引起骨髓造血功能異常的原因有:
原發性 (先天的異常,沒有已知的原因)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81化學物質、重金屬及輻射
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81年齡較大
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根據世界衛生組織的分類可依照血球型態的不同將疾病分為以下六種型別:
難治性血球細胞減少伴隨單系造血不良 (Refractory cytopenia with unilineage dysplasia)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81紅血球、白血球或血小板其中一種血球細胞數量過少且大於10%形態異常,且血液中有小於1%的未成熟血球細胞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性血球細胞減少伴隨多系造血不良 (Refractory cytopenia with multilineage dysplasia)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81在紅血球、白血球或血小板中至少兩種細胞在血液中數量過少,骨髓內具有異常型態的細胞,且血液中有小於1%的未成熟血球細胞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性貧血伴隨環狀含鐵芽細胞 (Refractory anemia with ringed sideroblasts;RARS)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81紅血球數量過少且內含過量的鐵,在紅血球母細胞和周圍形成環狀的鐵沉積,且骨髓中含有10%以上的造血母細胞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難治性貧血伴隨過多芽細胞 (Refractory anemia with excess blasts;RAEB)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81紅血球、白血球或血小板數量少且在血液中發現許多未成熟血球細胞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81未分類型骨髓造血不良症候群 (Myelodysplastic syndrome, unclassified;MDS-U)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81較為罕見,不屬於其他類型的骨髓造血不良症候群,其中一種血球細胞在血液中數量過低。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%815q缺失的骨髓造血不良症候群 (Myelodysplastic syndrome associated with isolated del(5q))
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨髓造血細胞的5號染色體其中一部份有缺失,血液中紅血球數量低、血小板數目高,且白血球數量正常,骨髓內造血母細胞的數量小於5%。
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診斷
血液檢查
血球計數 (Blood cell count)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血球型態觀察
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骨髓檢查
骨髓穿刺 (Bone marrow aspirate)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨髓活體組織切片 (Bone marrow biopsy)
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治療和藥物參考
輸血治療(Blood transfusions)
補充正常血球細胞。
藥物治療
生長因子:促使骨髓製造血球細胞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81刺激血球成熟藥物:Azacitidine (Vidaza®;委丹扎)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81抗生素:治療因白血球過少而造成的感染。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫抑制劑:治療因血球過度增生導致的症狀。
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骨髓移植
參考資料
- American Cancer Society. (2015年2月7日). Types of myelodysplastic syndromes. 2016年7月 擷取自 American Cancer Society: http://www.cancer.org/cancer/myelodysplasticsyndrome/detailedguide/myelodysplastic-syndromes-m-d-s-types
- MayoClinic. (2014年11月11日). Myelodysplastic syndromes. 2016年7月 擷取自 MayoClinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelodysplastic-syndromes/basics/definition/con-20027168
- National Cancer Institute at the National Institutes of Health. (2015年8月12日). Myelodysplastic Syndromes Treatment. 2016年7月 擷取自 National Cancer Institute at the National Institutes of Health: http://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq#section/_92
- NHS Choices. (2014年5月11日). Myelodysplastic syndrome (myelodysplasia). 2016年7月 擷取自 NHS Choices: http://www.nhs.uk/conditions/myelodysplasia/Pages/Introduction.aspx
- UpToDate. (2015年12月1日). Clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes. 2016年7月 擷取自 UpToDate: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-the-myelodysplastic-syndromes?source=search_result&search=Types of myelodysplastic syndromes&selectedTitle=1~150#H359854