定義
薛格連氏症候群是一種自體免疫疾病,會造成黏膜及外分泌腺體受損。主要症狀包含眼乾和口乾,也可能影響關節、甲狀腺、腎臟、肝臟、肺臟、皮膚、肌肉、神經和血管。常伴隨其他免疫疾病,並好發於中年女性。
症狀
由於黏膜及外分泌腺體的受損,可能包含以下症狀,其中眼乾和口乾最為常見:
眼乾:淚液分泌減少,灼熱、癢、對光很敏感、覺得似乎眼中跑進沙子。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81口乾:唾液分泌減少,難以吞嚥、說話、吃較乾燥的食物。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81陰道乾澀
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81關節腫痛、僵硬
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81唾腺腫大:腮腺、頷下腺為主。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81皮膚乾燥、起疹子
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81持續乾咳
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81長期疲倦
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病因
薛格連氏症候群是一種自體免疫疾病,免疫系統錯誤的攻擊自己體內的細胞或組織,造成黏膜及外分泌腺體的受損,但目前並未發現確切病因。薛格連氏症候群分成原發性及次發性兩種:
原發性薛格連氏症候群:可能與基因、環境有關。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81次發性薛格連氏症候群:可能與其他免疫疾病有關,如類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡。
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診斷
不同患者的臨床症狀可能差異很大,且一些症狀和其他疾病或藥物的副作用相重疊,不是很容易診斷,醫師可能根據病史詢問和以下的檢查來輔助診斷:
血液檢查:可偵測薛格連氏症候群相關的自體抗體。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81淚液檢查:可偵測淚液流量和蒸發時間。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81唾腺檢查:可包含影像學檢查、唾液流量測試。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81口唇切片檢查:可偵測發炎細胞的聚集。
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治療和藥物參考
目前並無法治癒,但醫師會根據患者症狀的不同,給予適當的藥物和治療,來緩和症狀及預防併發症,可能的治療方法和藥物如下:
藥物治療
Pilocarpine (Isopto Carpine®;毛果芸香):刺激淚液、唾液分泌。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81Hydroxychloroquine (Plaquenil®;必賴克廔):免疫調節。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81非類固醇抗發炎藥物:緩和關節疼痛。
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其他治療
人工淚液、唾液
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81潤滑劑:緩和陰道乾澀
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手術
避免淚液經由鼻淚管排掉,主要針對無法以藥物改善眼乾的患者。
參考資料
- NHS choices. (2014年10月14日). Sjögren’s syndrome - Treatment. 2016年6月8日擷取自NHS choices:
http://www.nhs.uk/Conditions/Sjogrens-syndrome/Pages/Treatment.aspx - FamilyDoctor. (2014年5月). Sjögren’s Syndrome - Causes & Risk Factors. 2016年6月8日擷取自FamilyDoctor:
http://familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/causes-risk-factors.html - Mayo Clinic. (2014年7月8日). Sjogren’s syndrome. 2016年6月8日擷取自Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/basics/symptoms/con-20020275