定義
血友病是一種罕見的遺傳疾病。患者因卻乏足夠的凝血蛋白 (凝血因子) 使得凝血功能異常。
症狀
傷口或術後大量出血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81身上有大型或深度的瘀青
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81接種疫苗後異常出血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81關節疼痛、腫脹或緊繃
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81尿液或糞便中含血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81不明原因下流鼻血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81嬰幼兒時期易煩躁不安
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
病因
血友病是一種遺傳疾病。然而約有30%的患者家族沒有血友病史，這些人的疾病可能源於基因突變。血友病由缺乏足夠凝血因子所引起，依據所缺乏的凝血因子種類可分為三種類：
A型血友病：最常見的類型，由不足凝血因子IX引起。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81B型血友病：第二常見的類型，由不足凝血因子VIII引起。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81C型血友病：最不常見的類型，由不足凝血因子XI引起。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
A、B型血友病是性聯隱性遺傳疾病，造成疾病的基因位於X染色體上，因此基因必定來自於母親，通常在兒子身上造成疾病，而女兒多為攜帶著 (疾病表現機率較低)。C型血友病的基因可能來自父親或母親，在男女的表現機率上相差不多。
診斷
對有家族病史的人來說，在懷孕期間即有可能診斷寶寶是否患有血友病。對於兒童或成人來說，可經由血液檢查包含：
血液常規檢查 (Complete blood count, CBC)：全血細胞計數，檢查紅血球、白血球、血小板總數。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81凝血酶原時間 (Complete blood count, CBC)：檢查出血傾向。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81活性部分血栓時間 (Activated partial thromboplastin time, PTT)：篩檢凝血因子是否異常。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
經由血液檢查通常9個月大後可以診斷。但有些輕型血友病患者，直到經歷手術或大量出血後才被診斷出。
治療和藥物參考
定期注射去氨加壓素Desmopressin acetate (Minirin®(DDAVP)；迷你寧) 或凝血因子：幫助止血，並可減少進出醫院的時間成本、關節損傷等其他副作用。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血塊保留藥物 (Clot-preserving medications；抗纖溶劑)：阻止凝血因子的分解。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血纖維蛋白封閉劑 (Fibrin sealants)：幫助傷口止血與癒合。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
血友病無法根治，但多數病患可在治療下維持正常生活。根據疾病種類有不同的治療方法：
輕度A型血友病：從靜脈緩慢注入一種稱為激素去氨加壓素Desmopressin acetate (Minirin®(DDAVP)；迷你寧) 的激素，刺激更多凝血因子的釋放。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81中度至重度的A或B型血友病：注射重組或他人捐贈的凝血因子。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81C型血友病：注射血漿止血。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
患者生活注意事項
經常運動：可以鍛鍊肌肉並保護關節，但要避免有安全風險的運動。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81避免使用某些止痛藥：避免可能加重出血的藥物如Acetylsalicylic acid (Aspirin®；阿司匹林) 和Ibuprofen (Advil®, Motrin®, Nurofen®；布洛芬)；但可以使用Acetaminophen (Tylenol®, Paramol®；泰諾林，普拿疼)，這是緩解疼痛的安全替代方案。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81避免血液稀釋藥物：避免阻止血液凝固的藥物如 肝素 (Heparin)、Warfarin (Coumadin®Tablet；可邁丁錠)、Clopidogrel (Plavix®, Carvetone®；固栓宜膜衣錠) 和Effient (Prasugrel®Tablets；普拉格雷)。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81養成良好的口腔衛生：避免可能造成出血的口腔手術如拔牙。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81避免受傷：避免出血的可能，攜帶護具或家中避免尖銳家具等阻止意外發生。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
參考資料
- Haemophilia . (2015年4月3日). 擷取自 NHS Choices:
http://www.nhs.uk/Conditions/Haemophilia/Pages/Introduction.aspx - Hemophilia. (2014年12月). 擷取自 KidsHealth:
http://kidshealth.org/en/parents/hemophilia.html - StaffClinicMayo. (2014年9月26日). Diseases and Conditions: Hemophilia. 擷取自 Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/basics/definition/con-20029824
