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相關科別 : 血液腫瘤科

鐮刀型細胞危機

Sickle cell crisis


定義


鐮狀細胞的特徵是紅血球形狀發生突變,從本來平滑的雙凹圓形改變為新月形或半月形。由於畸形細胞缺乏可塑性,會阻塞毛細血管、阻礙血液流動使血液含量降低,導致紅血球存活期縮短,繼而發生貧血、慢性或急性疼痛綜合症、重度細菌感染和壞疽 (組織壞死) 等病。

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症狀


鐮刀型細胞可能造成的症狀:

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  • 頭痛

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  • 昏迷

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  • 瘦弱

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  • 易疲勞

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  • 營養不良

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  • 肢體癱瘓

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  • 鞏膜偏黃

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  • 劇烈腹痛

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  • 肝臟中度腫大

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  • 再生障礙性貧血

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  • 嬰幼兒可見脾腫大

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  • 四肢肌痛、大關節疼痛和腰背痛

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  • 隨年齡增長,脾臟因纖維化而縮小

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  • 慢性溶血性貧血,平時有比較恆定的輕度貧血

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  • 長期患病者肝、脾、腎、骨關節、皮膚等器官出現慢性損害

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併發症


  • 慢性貧血

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  • 黃疸

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  • 急性胸腔綜合症

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病因


遺傳
若父母雙方均是鐮刀型細胞帶原者,每次受孕,這對夫妻有:

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  • 1/4的機會孩子正常。

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  • 1/2的機會孩子成為鐮刀型細胞帶原者。

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  • 1/4的機會孩子成為鐮刀型細胞病患。

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若父母只有一方是鐮刀型細胞帶原者,每次受孕,這對夫妻有:

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  • 1/2的機會孩子正常。

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  • 1/2的機會孩子成為鐮刀型細胞帶原者。

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診斷


鐮刀型細胞症不難診斷出,僅需透過最簡單的血液檢驗即可。通常被納入新生兒健檢的項目之一,也可以在婚前通過遺傳諮商進一步了解。

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治療和藥物參考


本病為遺傳性疾病,目前只能預防或減輕併發症:

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  • 抗生素療法:對早期診斷出嚴重細菌感染患者,可以在出生四個月後開始持續服用口服青黴素,在幼年期以降低死亡率。

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  • 鎮痛劑 (可以包含麻醉劑在內)

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  • 骨髓移植療法 (少數病例中證實)

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  • 近年來基因療法有望成為主要的治療方式。

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參考資料


  1. familydoctor.org editorial staff. (2015年10月). Sickle Cell Disease. 2016年7月28日 擷取自 familydoctor.org – health information for the whole family: http://familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditions/sickle-cell-disease/prevention.html
  2. MedlinePlus. sickle cell crisis. 2016年7月28日 擷取自 MedlinePlus: https://vsearch.nlm.nih.gov/vivisimo/cgi-bin/query-meta?v:project=medlineplus&v:sources=medlineplus-bundle&query=sickle cell crisis
  3. Rupal Christine Gupta, MD. (2015年9月). What Is a Sickle Cell Crisis? 2016年7月28日 擷取自 KidsHealth:
    http://kidshealth.org/en/teens/sickle-crisis.html

更新日期

發佈日期


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審訂者

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鐮刀型細胞危機 - 呂依璇 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

呂依璇 學生

台北醫學大學

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