定義
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病指的是神經髓鞘出現空泡狀的損傷,會進而影響到整個神經系統的功能,整體來說的患病率為百萬分之1.5~8.5,為一罕見疾病,其中50歲~60歲之成人有較高的患病率,特徵為左右對稱性的無力,除了影響感覺神經外,也可能影響四肢的反射,若無經即時的治療約有30%的病患可能發展為殘疾。
症狀
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的症狀一般是左右對稱的,常見症狀包括:
行走困難
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81四肢無力
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81感覺麻木
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81感覺遲鈍
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81異常的感覺 (疼痛、灼熱、刺痛等)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81運動異常
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
疲勞
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81聲音改變
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌肉萎縮
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81言語障礙
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
運動不協調
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
病因
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病是常見的免疫系統異常疾病,因為免疫系統攻擊神經的髓鞘而發生,可能的病因包括:
免疫系統疾病
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81慢性肝炎
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81糖尿病
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81人類免疫缺乏病毒 (Human immunodeficiency virus, HIV*)*
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81淋巴瘤
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腫瘤伴生徵候群
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81特定藥物的副作用 (治療癌症或愛滋病的藥物)
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診斷
醫護人員首先會詢問關於疾病史的問題,以及透過血液檢查排除其他疾病,接著透過理學檢查可以顯示:
肌肉無力程度
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81反射反應程度
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81體感覺靈敏度
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81有無肌肉量減少
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接著可能進行的測試包括:
肌電圖 (Electromyography, EMG)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81神經傳導測試
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81神經切片檢查 (Nerve biopsy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81脊椎穿刺
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血液檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81X光檢查 (X-ray scan)
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治療和藥物參考
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病越早開始治療效果越好,目前最常見的治療方式為血漿交換治療,另一種治療方式為靜脈注射免疫蛋白。此兩種方式可以縮短病程,提高恢復患者行動能力的機率,並有效減少後遺症的發生,然而約有20%的患者在經治療過後仍會留下些許無法恢復的障礙,而整體的死亡率約為5%~10%。
參考資料
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http://www.ninds.nih.gov/disorders/cidp/cidp.htm - 高醫醫訊. (2011年06月). 淺談急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病變. 2016年8月12日 擷取自 高醫醫訊:
http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/10006/14.htm - GBS/CIDP國際基金會. 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病. 2016年8月12日 擷取自 GBS/CIDP國際基金會:
http://www.gbs-cidp.org/wp-content/uploads/2014/02/CIDPbroTEXT-TraditionalChinese.pdf