血管性血友病(溫韋伯氏疾病)

定義

血友病患者有凝血功能障礙，容易造成大量出血不止。而其中血管性血友病是因為缺乏一種特殊蛋白，造成凝血機制不全，無法凝血。血管性血友病大多都源自遺傳，但極少數的患者也會在後天被誘發。

症狀

• 經血量大

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• 止血時間較長

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• 牙齦容易出血

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• 小傷口不容易止血

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• 身體重複出現多處瘀傷

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病因

血管性血友病患者因為身體缺乏一種特殊蛋白質，造成凝血機制不全，使血小板無法正確地黏合成團塊，堵住破裂的血管壁。許多血管性血友病患者也同時缺乏第八凝血因子。少數後天才發展出來的血管性血友病，目前病因則不明，猜測也許與自體免疫相關。

診斷

血管性血友病可分為三大類：

• 第一型：最常見的類型，血管性凝血因子含量非常低， 通常症狀輕微。

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• 第二型：有許多的子分類，主因是因為血管性凝血因子運作失常，症狀相對明顯。

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• 第三型：缺乏血管性凝血因子，第八凝血因子含量非常低，症狀嚴重。

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• 後天：非常少見，可能與免疫疾病有關。

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治療和藥物參考

目前血管性血友病還是一個需要終生控制的疾病，按照疾病的不同型態可以給予不同的藥物控制病情，常見藥物與治療：

• 輸血

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• 藥物治療

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• 運動及體重控制

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參考資料

1. Mayo Clinic. (2014年01月02日). Von Willebrand disease. 2016年07月20日 擷取自Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/basics/definition/con-20030195
2. NHS choices. (2014年08月28日). Von Willebrand disease . 2016年07月20日 擷取自NHS Choices http://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/Pages/Introduction.aspx
3. NIH. (2011年07月01日). Von Willebrand disease. 2016年07月20日 擷取自NIH https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd