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相關科別 : 血液腫瘤科

血管性血友病(溫韋伯氏疾病)

Von William disease


定義


血友病患者有凝血功能障礙,容易造成大量出血不止。而其中血管性血友病是因為缺乏一種特殊蛋白,造成凝血機制不全,無法凝血。血管性血友病大多都源自遺傳,但極少數的患者也會在後天被誘發。

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症狀


  • 經血量大

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  • 止血時間較長

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  • 牙齦容易出血

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  • 小傷口不容易止血

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  • 身體重複出現多處瘀傷

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病因


血管性血友病患者因為身體缺乏一種特殊蛋白質,造成凝血機制不全,使血小板無法正確地黏合成團塊,堵住破裂的血管壁。許多血管性血友病患者也同時缺乏第八凝血因子。少數後天才發展出來的血管性血友病,目前病因則不明,猜測也許與自體免疫相關。

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診斷


血管性血友病可分為三大類:

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  • 第一型:最常見的類型,血管性凝血因子含量非常低, 通常症狀輕微。

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  • 第二型:有許多的子分類,主因是因為血管性凝血因子運作失常,症狀相對明顯。

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  • 第三型:缺乏血管性凝血因子,第八凝血因子含量非常低,症狀嚴重。

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  • 後天:非常少見,可能與免疫疾病有關。

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治療和藥物參考


目前血管性血友病還是一個需要終生控制的疾病,按照疾病的不同型態可以給予不同的藥物控制病情,常見藥物與治療:

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  • 輸血

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  • 藥物治療

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  • 運動及體重控制

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參考資料


  1. Mayo Clinic. (2014年01月02日). Von Willebrand disease. 2016年07月20日 擷取自Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/basics/definition/con-20030195
  2. NHS choices. (2014年08月28日). Von Willebrand disease . 2016年07月20日 擷取自NHS Choices http://www.nhs.uk/conditions/von-willebrand-disease/Pages/Introduction.aspx
  3. NIH. (2011年07月01日). Von Willebrand disease. 2016年07月20日 擷取自NIH https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd

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發佈日期


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血管性血友病(溫韋伯氏疾病) - 黃馨弘 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

黃馨弘

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