定義
視網膜位於眼睛的內側把光線轉換成訊號,再由其後側連接的視神經將訊號送往腦部以產生影像,其功能就好比照相機的底片、感光元件一樣。在正常的眼睛裡,光線進入眼睛後會被視網膜上的視桿細胞和視錐細胞引起訊號再傳到腦部,如果今天視網膜上的視桿細胞和視錐細胞的細胞數量大幅減少,勢必會影響到眼睛的感光能裡。色素性網膜炎指的就是視桿細胞和視錐細胞異常死亡,導致患者視力下降,是一種遺傳性、進行性、營養不良性、慢性視網模色素變性,大多數為雙眼發病。
初期普遍的病徵是夜盲、視野變窄,可以看到正前方景物,但略偏左右的視野就無法看見,色素性網膜炎的病人外貌和正常人一般,但是因各種病徵造成視覺障礙,視力將會逐漸消失,並且可能會遺傳給下一代,然而目前還未有有效的治療辦法。
症狀
色素性網膜炎常見的症狀如下:
剛開始時患孩常抱怨看不清楚。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81視力開始下降,隨後常常會出現夜盲的症狀。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81之後視野將會往中心逐漸縮小,這種症狀稱為「管狀視野」,也會逐漸喪失分辨物體的明暗對比或顏色的能力,多在40~50歲左右喪失視力。
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病因
色素性網膜炎最主要的病因為遺傳,患者常常有色素性網膜炎的家族病史,由於先天遺傳的因素,導致患者視桿細胞、視錐細胞異常死亡,數量下降,而使的患者視力逐漸衰退。此症有複雜的臨床表現,不同患者突變的基因也不一樣,目前已有超過100多個基因缺陷被認為與此症有關。
診斷
由於種種類型的色素性網膜炎存在很大差異,有些較容易診斷,有些郤較困難。以下能夠最有效地驗出色素性網膜炎的方法:
視網膜電流圖 (Electroretinogram,ERG): 一種用電流測試視網膜細胞反應的方法。這種方法可以在出現明顯臨床症狀之前,得知視錐細胞和視幹細胞的病變。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81用視野測驗去量度周邊視覺和視野範圍,可以知道視網膜的精確功能:會呈現視野狹窄、環狀盲點。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81螢光眼底血管攝影檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81暗適應檢查
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治療和藥物參考
目前未有方法制止視網膜退化。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81各種維他命療法,皆未直接證實有療效,高單位維生素A口服15000單位可延緩視網膜電圖的變化。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81輻射線對視網膜會造成的損傷,為了提供最大的保護,應選擇可吸收所有藍、紫和紫外光輻射的太陽眼鏡。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81近年來科學家研發視網膜晶片,色素性視網膜炎患者在出生後一年沒有發病,皆適用視網膜晶片。
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參考資料
- 視網膜色素病變協會. (2007年). 視網膜色素病變. 2017年7月 擷取自 視網膜色素病變協會:http://www.rptw.org/a010.php
- UpToDate. (2015年8月20日). Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis. 2017年7月 擷取自 UpToDate: https://www.uptodate.com/contents/retinitis-pigmentosa-clinical-presentation-and-diagnosis?source=preview&search=retinitis pigmentosa&language=en-US&anchor=H26#H26