定義
真性紅血球增多症為慢性骨髓增殖性疾病,由於骨髓造血細胞異常增生,導致血液中正常紅血球過多所造成的疾病,好發於老年人,通常增生的速度十分的緩慢,可能要過一段時間才會有明顯的症狀產生,除了紅血球增多外,白血球和血小板也有可能會過多。
症狀
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多汗
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81發癢 (尤其是接觸到溫熱的水時)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81臉部皮膚潮紅
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81皮膚紅斑
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸急促
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81平躺時會呼吸困難
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81四肢刺痛或有燒灼感
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81脾臟腫大造成左上腹有腫脹的感覺
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腳的拇指腫痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81眼睛視力下降
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病因
由於骨髓造血細胞的異常,使細胞不停增生,造成血液中紅血球過多,一般來說,除了紅血球外,白血球或血小板數量也會增加。造成真性紅血球增多症的確切原因尚不清楚,目前已知JAK2基因 (JAK2 V617F) 的突變和疾病有很大的相關性。
診斷
血液檢查
全血細胞計數 (Complete blood count, CBC)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血液抹片 (Blood smear)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血紅素 (hemoglobin) 濃度檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81紅血球生成素 (Erythropoietin) 濃度檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血比容檢測 (Hematocrit)
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骨髓檢查
骨髓穿刺 (Bone marrow aspirate)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨髓活體組織切片 (Bone marrow biopsy)
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基因檢查
JAK2 V617F基因檢查
治療和藥物參考
放血治療
定期放血以降低血液的黏稠度。
藥物治療
少量阿斯匹靈 (Aspirin):降低血栓的形成。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81Hydroxycarbamide (Hydrea®;愛治):抑制骨髓細胞增生。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81干擾素 (Interferon):刺激免疫系統破壞過多的紅血球。
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症狀緩解
紫外線治療皮膚搔癢
參考資料
- Family Doctor. (2014年4月). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 Family Doctor: http://familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditions/polycythemia-vera.html
- MayoClinic. (2014年4月10日). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 MayoClinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/basics/definition/con-20031013
- National Institutes of Health. (2015年2月13日). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 National Institutes of Health: https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm
- NHS Choices. (2016年5月26日). Polycythaemia . 2016年7月 擷取自 NHS Choices: http://www.nhs.uk/conditions/polycythaemia/Pages/Introduction.aspx
- UpToDate. (2016年1月14日). Clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 UpToDate: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-polycythemia-vera?source=search_result&search=Polycythemia vera&selectedTitle=1~114