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相關科別 : 血液腫瘤科

真性紅血球增多症

Polycythemia vera


定義


真性紅血球增多症為慢性骨髓增殖性疾病,由於骨髓造血細胞異常增生,導致血液中正常紅血球過多所造成的疾病,好發於老年人,通常增生的速度十分的緩慢,可能要過一段時間才會有明顯的症狀產生,除了紅血球增多外,白血球和血小板也有可能會過多。

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症狀


  • 頭暈

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  • 頭痛

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  • 虛弱

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  • 多汗

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  • 發癢 (尤其是接觸到溫熱的水時)

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  • 臉部皮膚潮紅

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  • 皮膚紅斑

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  • 呼吸急促

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  • 平躺時會呼吸困難

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  • 四肢刺痛或有燒灼感

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  • 脾臟腫大造成左上腹有腫脹的感覺

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  • 腳的拇指腫痛

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  • 眼睛視力下降

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  • 靜脈炎

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病因


由於骨髓造血細胞的異常,使細胞不停增生,造成血液中紅血球過多,一般來說,除了紅血球外,白血球或血小板數量也會增加。造成真性紅血球增多症的確切原因尚不清楚,目前已知JAK2基因 (JAK2 V617F) 的突變和疾病有很大的相關性。

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診斷


血液檢查

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  • 全血細胞計數 (Complete blood count, CBC)

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  • 血液抹片 (Blood smear)

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  • 血紅素 (hemoglobin) 濃度檢查

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  • 紅血球生成素 (Erythropoietin) 濃度檢查

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  • 血比容檢測 (Hematocrit)

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骨髓檢查

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  • 骨髓穿刺 (Bone marrow aspirate)

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  • 骨髓活體組織切片 (Bone marrow biopsy)

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基因檢查
JAK2 V617F基因檢查

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治療和藥物參考


放血治療
定期放血以降低血液的黏稠度。
藥物治療

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  • 少量阿斯匹靈 (Aspirin):降低血栓的形成。

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  • Hydroxycarbamide (Hydrea®;愛治):抑制骨髓細胞增生。

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  • 干擾素 (Interferon):刺激免疫系統破壞過多的紅血球。

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症狀緩解
紫外線治療皮膚搔癢

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參考資料


  1. Family Doctor. (2014年4月). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 Family Doctor: http://familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditions/polycythemia-vera.html
  2. MayoClinic. (2014年4月10日). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 MayoClinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/basics/definition/con-20031013
  3. National Institutes of Health. (2015年2月13日). Polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 National Institutes of Health: https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm
  4. NHS Choices. (2016年5月26日). Polycythaemia . 2016年7月 擷取自 NHS Choices: http://www.nhs.uk/conditions/polycythaemia/Pages/Introduction.aspx
  5. UpToDate. (2016年1月14日). Clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera. 2016年7月 擷取自 UpToDate: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-polycythemia-vera?source=search_result&search=Polycythemia vera&selectedTitle=1~114

更新日期

發佈日期


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真性紅血球增多症 - 鄭妤貞 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

鄭妤貞 學生

國立成功大學

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