定義
天皰瘡是一種罕見的自體免疫疾病，各年齡層都有可能發生，但較常見於中老年人，會造成皮膚及黏膜長出許多易破的水泡，並形成潰瘍。天皰瘡最常見的類型為尋常型 (Pemphigus vulgaris) 及落葉型 (Pemphigus foliaceus)，另外還有增殖型 (pemphigus vegetans) 及紅斑型 (pemphigus erythematosus)。
症狀
- 尋常型天皰瘡 (Pemphigus vulgaris)
通常會在皮膚、口腔及生殖器黏膜形成易破水泡，幾乎全身的表皮都會被侵犯而潰爛，是最嚴重的一種型別。水泡會在表皮較深處的地方形成，通常很疼痛而且易破，在口腔中的水泡會造成吞嚥的困難。
- 落葉型天皰瘡 (Pemphigus foliaceus)
落葉型天皰瘡好發於上背部、前胸、臉部的皮膚，但基本上不會出現於口腔黏膜，皮膚會產生表淺且鬆弛的小水泡，破掉後變成濕潤、糜爛狀的結痂，患者會覺得癢，但通常不會感到疼痛。
- 增殖型天皰瘡 (Pemphigus vegetans)
為較少見的一種型別，因天皰瘡的傷口在復原過程中形成厚的結痂或有表皮的增生，導致傷口處變厚變鼓，通常發生於皮膚的皺摺處，如腋下、胯下或會陰等。
- 紅斑型天皰瘡 (Pemphigus erythematosus)
此類型較少見，好發於臉部的皮膚，形成粗糙脫屑的紅斑，有點類似紅斑性狼瘡會出現的紅斑。
病因
天皰瘡為一種自體免疫疾病，由於免疫系統攻擊表皮細胞之細胞膜表面的desmoglein蛋白所造成，desmoglein蛋白的功用為協助表皮細胞之間的黏合，使表皮細胞可以緊密的排列在一起，當此蛋白受到破壞，會使表皮細胞的排列結構變得鬆垮甚至分離開來，導致水泡的產生。
造成免疫系統錯誤的攻擊自身表皮細胞的原因尚不清楚，但可能跟遺傳、環境或是藥物有關。
診斷
一般體檢(Physical exam)
觀察水泡的外觀和位置
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81尼可斯基病徵 (Nikolsky sign)：手指輕推水泡，會發現表皮脫落，造成水泡往附近完好皮膚擴散的現象。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
水泡組織切片(Blister biopsy)
在顯微鏡下可看到表皮細胞分離的現象，水泡則是位於分離的表皮細胞層間。
血清學診斷(Serology test)
檢測血液或組織中是否出現desmoglein蛋白的抗體。
治療和藥物參考
類固醇 (Corticosteroids)：prednisolone (Compesolon®；康速龍) 或methylprednisolone (Meticort®；美蒂舒)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫抑制劑 (Immunosuppressants)：Azathioprine (Imuran®；移護寧)、mycophenolate mofetil (Cellcept®；山喜多)可用來抑制免疫系統。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81標靶藥物 (Target therapies)：Rituximab (Mabthera®; 莫須瘤)原本是用來治療淋巴瘤，可去除B淋巴細胞，使抗體產生的數量減少。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81抗生素、抗病毒或抗真菌藥物：用來治療天皰瘡造成的傷口感染。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
參考資料
- MayoClinic. (2015年3月21日). Pemphigus. 2016年11月18日 擷取自 MayoClinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/home/ovc-20157520
- National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. (2015年6月). Pemphigus. 2016年7月 擷取自 National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases: http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp
- NHS Choice. (2015年12月17日). Pemphigus vulgaris. 2016年7月 擷取自 NHS Choice: http://www.nhs.uk/conditions/pemphigus-vulgaris/Pages/Definition.aspx
- UpToDate. (2016年4月25日). Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus. 2016年7月 擷取自 UpToDate: https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pemphigus?source=search_result&search=Pemphigus&selectedTitle=1~109#H458450
- 醫師朱家瑜. (2011年2月21日). 天疱瘡(pemphigus). 2016年7月 擷取自 臺大醫院皮膚部: http://derm.ntuh.gov.tw/Article.asp?BlockName=ArtView&AT_ID=114
