定義
耳硬化症為耳朵組織異常硬化造成聽覺能力下降的疾病,由於骨迷路原發性的骨質吸收,取而代之的是血管豐富的海綿狀骨質增生,而造成硬化現象。目前推測骨硬化症為一種遺傳性疾病,但根據調查結果顯示耳硬化症的發病率和人種、年齡有很大的關係,白種人患病率最高,黑人患病率最低,而黃種人介於兩者之間;中年女性具有較高的患病率。
症狀
聽力減退:聽力減退為耳硬化症首先出現的症狀,尤其無法聽到低沉的聲音及耳語聲,最終會導致耳聾
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81耳鳴:如同振鈴、咆哮、餘音繞樑的聲音,開始以低頻性的耳鳴為主,後期演變為高頻性的耳鳴。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81頭暈:少部分患者會出現頭暈及平衡的問題,但都是輕微且暫時性的。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81誤聽:指患者在正常情況下聽覺障礙比較嚴重,在吵雜的環境中卻能提高聽覺能力,此症狀在耳硬化症中較常見。
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病因
耳硬化症的確切原因目前尚不清楚,但根據研究可推測跟家族遺傳有一定的關係,另外,病患的中耳海綿組織異常的生長,造成聲波無法在耳朵裡震動,無法震動的結果便是無法傳遞聲音。
耳硬化症是青壯年聽覺能力下降相當常見的原因之一,通常在青春期開始發病,女性一般較男性要較高的患病率,可能影響一個耳朵或是兩個都被影響。
診斷
病史
醫護人員會詢問您的家族病史、個人病史及關於症狀的問題 (比如 :聽力減退的過程、耳鳴性質、何時開始發現症狀、耳痛程度、有無頭暈等)
醫療檢查
除了查看外耳道皮膚及骨膜的改變,醫護人員還會檢查病患骨膜運動的情況,其他檢查包括:
聽力檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81音叉測試
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81電測聽:利用電子技術紀錄聲音刺激後聽覺系統的電位變化
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81聲阻抗測聽
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81前庭功能檢查 (Vestibular function test)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81電腦斷層掃描檢查 (Computed tomography scan, CT scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81聽性腦幹誘發反應檢查 (Auditory brainstem evoked response, ABR)
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治療和藥物參考
手術
由於耳硬化症的致病原因尚不明確,因此治療的目的主要為恢復聽力而不能根治,而手術治療是恢復聽力最有效率最直接的方法,常見的手術包括內耳開窗術 (Fenestration of inner ear) 及鐙骨摘除術 (Stapedectomy),目前最普遍採用的方法為鐙骨部分或全部切除,然後安裝人工鐙骨,由於耳朵組織相當細微精密,因此需要使用顯微鏡及雷射激光等進行手術。
耳硬化症患者經純音測試檢查發現聽力損失達30dB以上,氣骨導相差達15dB以上,語言辨別率大於60%者,只要沒有其它方面的手術禁忌症,原則上均可接受鐙骨手術。
藥物
若患者不宜接受手術則可採用藥物治療方法,但療效尚不確定,目前很少採用。藥物治療包括氟化鈉、鈣、維生素D (有助於延緩聽力損失) 以及抗生素。
其他
若經治療後聽覺能力仍持續惡化,則可考慮配戴助聽器,助聽器雖然沒有辦法治療或阻止聽力的損失,但是能夠幫助患者減少症狀帶來的困擾。
參考資料
- MedlinePlus. (2014年08月04日). Otosclerosis. 2016年07月06日 擷取自 MedlinePlus:https://medlineplus.gov/ency/article/001036.htm
- National Institutes of Health. (2013年09月). Otosclerosis. 2016年07月06日 擷取自 National Institutes of Health:https://www.nidcd.nih.gov/health/otosclerosis