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相關科別 : 放射腫瘤科

佩吉特氏病

Paget disease

定義

佩吉特氏病可分為乳房及骨頭兩種，而兩者並無相關。

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  • 乳房佩吉特氏病：多發生於50歲以上的女性，是一種不常見的乳癌形式，病人本身常患有原位性乳腺癌或浸潤性乳癌。

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  • 骨頭佩吉特氏病：為骨質的正常生理運作受到干擾，導致骨頭變得脆弱、畸形，發生率隨年齡上升，和家族遺傳也有相關性。

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症狀

乳房佩吉特氏病
症狀通常出現在單邊乳房的乳頭、乳暈或周圍皮膚：

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  • 片狀或鱗狀皮膚

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  • 硬皮

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  • 瘙癢

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  • 發紅

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  • 刺痛、燒灼感

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  • 稻草色或血性乳頭滲出物

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  • 乳頭扁平或凹陷

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  • 乳房腫塊

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  • 乳房皮膚增厚

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骨頭佩吉特氏病
大多無明顯症狀，若有則常出現在骨盆、顱骨、脊柱及腿骨：

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  • 骨頭疼痛

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  • 骨折

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  • 頭痛

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  • 聽力受損

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  • 手腳刺痛、麻木

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  • 膝蓋或臀部的骨性關節炎

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  • 腿部彎曲

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病因

  • 乳房佩吉特氏病的病因尚未確定，目前較為接受的說法是，病患本身患有乳癌，而癌細胞沿著乳腺管轉移至乳頭。

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  • 骨頭佩吉特氏病的病因目前未知，懷疑和環境及基因相關。

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診斷

乳房佩吉特氏病

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  • 生理檢查：以觸診檢測有無硬塊，並觀察外觀是否有異狀。

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  • X光攝影：檢測乳房皮膚有異狀的病患是否患有乳癌，若X光並無測出乳癌徵兆，會再進一步以核磁共振 (Magnetic resonance imaging, MRI) 確認。

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  • 切片檢查：取出乳房組織、滲出液、硬塊組織，並以顯微鏡檢查有無癌細胞存在。對於有浸潤性乳癌的病患，會再取出腋下淋巴結組織，確認癌細胞有無轉移至他處。

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骨頭佩吉特氏病

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  • X光攝影：檢查骨頭是否有擴大、彎曲或畸形等異狀。

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  • 骨骼掃描：注射會移動至病變部位的放射物質，以檢測是否罹病。

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  • 血液檢查：骨頭佩吉特氏病的病患，血中鹼性磷酸酶濃度常會上升。

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治療和藥物參考

乳房佩吉特氏病

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  • 單純性全乳房切除術 (Simple mastectomy, SM) ：切除乳房但保留淋巴結。

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  • 腫瘤切除術 (Lumpectomy) ：只切除病變的部位，術後配合放射治療。

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  • 輔助治療：術後為了避免乳癌復發，會依病患情況給予化學治療、放射治療或賀爾蒙治療等輔助。

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骨頭佩吉特氏病

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  • 服用或注射骨質疏鬆症藥物

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    • Alendronate (Fosamax®；福善美錠)

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    • Ibandronate (Boniva®；骨維壯)

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    • Pamidronate (Aredia®；雷狄亞注射劑)

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    • Risedronate (Actonel®；愛骨泰膜衣錠)

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    • Zoledronic acid (Zometa®；卓骨祂乾粉注射劑)

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  • 若對以上藥物產生嚴重副作用，可考慮使用降鈣素 (calcitonin)

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  • 手術治療

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    • 修復骨折

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    • 更換人工關節

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    • 調整畸形骨骼

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    • 減緩神經壓力

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參考資料

  1. Mayo Clinic. (2016年03月29日). Paget’s disease of the breast. 2016年07月30日 擷取自 Mayo Clinic:http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-the-breast/home/ovc-20198014
  2. Mayo Clinic. (2016年02月11日). Paget’s disease of bone. 2016年07月30日 擷取自 Mayo Clinic:http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/home/ovc-20183843

更新日期

發佈日期

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審訂者

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佩吉特氏病 - 林怡君 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

林怡君 學生

國立台灣大學

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