定義
神經母細胞瘤是由於未成熟神經細胞 (即為神經母細胞) 突變變化為腫瘤而導致的疾病。神經母細胞分布於神經組織密集之地方,如後腹部、胸部、頸部、及靠近脊髓之區域,因此這些部位皆有可能轉為腫瘤。最常見之腫瘤產生部位為腎上腺髓質,隨後擴散轉移至骨頭、骨髓、淋巴結、肝臟及皮膚。神經母細胞瘤好發於五歲以下幼兒,甚至連尚未出生之嬰兒也有可能罹患疾病。而如同其他腫瘤,神經母細胞瘤也根據侵犯組織程度及是否轉移分為不同時期:
第一期腫瘤:此時腫瘤尚未擴散到其他部位,腫瘤侷限在原發部位,鄰近的淋巴結也未受腫瘤細胞侵犯,可藉由手術完全切除。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81二A期腫瘤:此時腫瘤尚未擴散到其他部位,腫瘤侷限在原發部位,鄰近的淋巴結也未受到腫瘤細胞侵犯,難以藉由手術完全切除。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81二B期腫瘤:此時腫瘤尚未擴散到其他部位,腫瘤侷限在原發部位,但鄰近的淋巴結可能已受腫瘤細胞侵犯,已經難以藉由手術完全切除。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81第三期腫瘤:此時腫瘤尚未擴散到其他部位,腫瘤侷限在原發部位,但是相比前面幾期,第三期的腫瘤的大小明顯地成長變大,已進展到幾乎無法用手術切除的程度,預後效果差。鄰近的淋巴結可能已受腫瘤細胞侵犯。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81第四期腫瘤:腫瘤已經出現轉移的現象,會隨著血液擴散至身體的其他部位。且已經明顯地成長變大,無法藉由手術切除,需使用高劑量化學療法或放射治療,並合併幹細胞移植療法及類視色素治療。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81四S期腫瘤:第四S期腫瘤是不同於其他分期的特殊分類,專門指一歲以下之幼兒,其腫瘤細胞有轉移至皮膚、肝臟、骨髓等現象,但是其接受治療的預後效果非常好,有時甚至不需要治療也會自行痊癒。
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症狀
神經母細胞瘤的症狀視腫瘤部位、分期及是否轉移而有不同。早期症狀不明顯,因此通常在醫師診斷發現罹患神經母細胞瘤時,腫瘤早已擴散轉移至身體其他部位,進入後期症狀。
腫瘤部位疼痛或隱隱作痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81失去食慾、活力降低、易疲倦
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腹部:
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腹部下可摸到塊狀物體或有腫大現象
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81排尿時不適感
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81便秘或腹瀉
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胸頸部:
胸部疼痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81易喘、呼吸困難
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81胸部或頸部可摸到塊狀物體
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眼睛:
眼睛臃腫
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81眼睛附近有黑色瘀斑
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難以控制眼睛運動
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骨頭:
- 骨頭疼痛、行走不便
皮膚:
- 皮膚下可摸到腫塊組織
其它症狀:
四肢麻痺、無力,行走不穩(腫瘤壓迫到脊髓,導致神經訊號傳導受阻)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81體重減輕
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
易流血或瘀青
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病因
由於神經母細胞轉為腫瘤,喪失基本生理功能,而增生的腫瘤也影響正常組織,使其無法正常運作並產生各種症狀。至於使神經母細胞轉為腫瘤之原因機制尚不完全明瞭,在大部分的病例中皆不清楚導致疾病之確切因素,但已經知道神經母細胞瘤可以透過遺傳,將突變基因傳遞給子女並發病。
診斷
身體理學檢查 (Physical Exam)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81藉由醫生直接觀察症狀及生理外觀檢查,來輔助疾病之診斷。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81家族疾病史詢問 (Family History)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81由於已知此疾病可以藉由家族遺傳,因此可藉由詢問家族其他成員是否有相同類似症狀或得過此疾病,來輔助疾病之診斷。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81香草杏仁酸 (Vanillylmandelic acid, VMA) 檢測
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81神經母細胞瘤的腫瘤細胞會分泌兒茶酚胺 (Catecholamines),而其代謝後會成為香草杏仁酸。因此若香草杏仁酸在血液或尿液中之數值濃度不正常增高,即可作為神經母細胞瘤的診斷依據之一。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81醫學[影像檢查](Imaging Test)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81利用非侵入性之方式,取得身體內部之影像,藉以用來輔助判斷腫瘤之大小及在體內分布轉移之狀況。方法包括:
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81超音波檢查 (Ultrasound scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81X光檢查 (X-ray scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81核磁共振檢查 (Magnetic Resonance Imaging, MRI)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81電腦斷層掃描檢查 (Computed Tomography scan, CT scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨骼掃瞄 (Bone scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腎上腺髓質掃瞄 (Meta-iodobenzylguanidine scan, MIBG scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81正子造影檢查 (Position Emission Tomography scan, PET)
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組織切片檢查 (Biopsy test)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81將懷疑為腫瘤之組織直接進行切片,染色後至於顯微鏡下觀察,直接判斷是否有腫瘤細胞存在,藉以輔助診斷。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨髓穿刺及切片檢查 (Bow Marrow Aspiration and Biopsy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81直接藉由針具穿刺、抽取骨髓,之後製成切片,染色後至於顯微鏡下觀察,直接判斷是否有腫瘤細胞存在,藉以輔助診斷腫瘤是否有侵犯至骨髓。
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治療和藥物參考
及早發現,及早治療。若能在腫瘤前期或尚未轉移之前,儘速給予治療,其治療效果及預後狀況也愈加。目前對於神經母細胞瘤之治療方式根據危險程度不同而給予不同的治療方式,危險程度主要依據腫瘤位在第幾期、患者年齡及腫瘤侵犯部位來決定。為了將腫瘤完全清除,不同的治療方式之間往往會互相搭配,以求最好的治療效果。
開刀手術 (Surgery)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81在腫瘤尚未轉移、侷限在某一區域時,可直接以外科手術切除大部分腫瘤,剩餘殘留之腫瘤細胞可以搭配化學治療或放射治療剷除殆盡。但若腫瘤在重要器官、血管或是神經脊髓附近時,手術之危險性也會大大提高,可能須考慮其他治療方式。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81化學治療 (Chemotherapy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81使用化學藥劑摧毀癌細胞,因為癌細胞生長迅速,容易成為化學藥劑作用之目標。其缺點為對於生長迅速、但不是癌細胞的正常細胞也會一併成為化學藥劑作用之目標,使得正常細胞也一起被摧毀,失去正常功能,伴隨之副作用也相當強。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81放射治療 (Radiation Therapy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81使用高能量射線 (如X射線) 照射腫瘤部位,摧毀該區域癌細胞。其缺點為照射區域內的其他正常細胞也會一併被摧毀,喪失原先的生理功能。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81幹細胞移植療法 (Stem cell transplant)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81幹細胞移植療法為使用病人接受自身的血球幹細胞移植 (自體移植)。在接受幹細胞移植之前,病人會先接受超高劑量的化學療法及全身性的放射治療,將體內所有的腫瘤細胞徹底摧毀,但同時骨髓也會受到嚴重傷害,使免疫系統及造血系統無法正常作用。此時會搭配血球幹細胞移植療法,將預先收集好的自體血球幹細胞注入身體,使骨髓恢復正常造血及免疫功能。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81類視色素治療 (Retinoid Therapy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81類視色素是與維生素A (Vitamin A) 結構相似的化合物,其具有幫助細胞分化成熟的作用。而腫瘤細胞其實就是分化不完全、不成熟的細胞,因此類視色素可以幫助腫瘤細胞分化為成熟的正常細胞,藉以達到治療效果。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫療法 (Immunotherapy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫療法為利用藥物提升免疫系統的能力,幫助免疫系統更有效地辨認並摧毀癌細胞。
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參考資料
- Mayo Clinic. (2015年04月). Neuroblastoma. 2016年05月06日 擷取自 Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/home/ovc-20164436
- National Health Service. (2014年04月09日). Neuroblastoma. 2016年05月06日 擷取自 National Health Service: http://www.nhs.uk/conditions/Neuroblastoma/Pages/Introduction.aspx
- U.S.National Library of Medicine. (2016年04月20日). Neuroblastoma. 2016年05月06日 擷取自 U.S.National Library of Medicine: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/neuroblastoma.html