定義
骨髓纖維化為一種嚴重的骨髓疾病,除了破壞身體正常的造血功能導致貧血外還會造成脾臟及肝臟的腫大。此疾病為一種罕見的慢性白血病,有些人罹患此疾病卻無明顯症狀,有些人的症狀則是隨時間越來越嚴重。
症狀
骨髓纖維化通常在早期階段並不會有明顯症狀,而後可能出現的症狀包括:
貧血
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脾臟腫大
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81皮膚蒼白
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81易出血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81盜汗
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
易感染
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨頭痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
易瘀青
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病因
骨髓纖維化的病因尚未明確,只知好發於50歲以上的人。骨髓為使紅血球成熟重要的部位,因此骨髓纖維化時第一影響的就是血球的製造,進而引發其他器官的問題。
診斷
醫護人員首先會詢問關於症狀相關的問題,接著透過以下檢查確診:
血液檢查
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81核磁共振攝影 (Nuclear magnetic resonance imaging, MRI)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81X光檢查 (X-ray scan)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81骨髓切片檢查 (Bone marrow biopsy)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81基因檢測
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治療和藥物參考
目前尚無針對骨髓纖維化的治療方法,只能針對特定症狀進行治療:
改善貧血:嚴重貧血患者可透過輸紅血球改善。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81化學治療:當白血球和血小板明顯增多時可考慮使用化學治療改善。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81脾臟切除:針對有特定脾臟症狀的患者可進行脾臟切除手術,但此治療方式須審慎評估過後再進行。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81維生素D3:維生素D3有助於抑制巨核細胞的增生。
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參考資料
- Mayo Clinic. (2014年08月01日). Myelofibrosis. 2016年08月11日 擷取自 Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/basics/definition/con-20027210 - MedlinePlus. (2014年05月29日). Myelofibrosis. 2016年08月11日 擷取自 MedlinePlus:
https://medlineplus.gov/ency/article/000531.htm - Medic China.com. 原發性骨髓纖維化症. 2016年08月11日 擷取自 Medic China.com:
http://www.medicchina.com/cmedicchina/daoyitai/changjianjibing/230.htm