定義
重症肌無力是因神經訊息傳導至肌肉的過程中發生異常,造成患者的肌肉出現疲勞無力的症狀,為一種自體免疫疾病,好發於40歲以下的女性及60歲以上的男性。
症狀
重症肌無力所影響的肌肉是可經由自主意識控制的隨意肌,例如眼部肌肉、臉部肌肉、四肢肌肉等。重症肌無力的症狀會因肌肉無力的程度而有差異,常見的症狀如下:
眼瞼下垂 (單一或雙眼均下垂)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81複視 (看見雙重的影像)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81咀嚼或吞嚥困難
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
臉部表情減少
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81抬頭感到吃力
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81提不起重物
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81爬樓梯感到吃力
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病因
隨意肌收縮需透過運動神經所分泌的神經傳導物質 (乙醯膽鹼)將訊息傳遞至肌肉細胞,才能引起肌肉收縮的反應。乙醯膽鹼與肌肉細胞上的乙醯膽鹼接收體結合後,才會啟動後續的反應。由於重症肌無力患者自身的免疫系統會產生特殊的抗體,這些抗體會與肌肉細胞上的乙醯膽鹼接收體進行結合,使得乙醯膽鹼原本可結合的接收體數量減少,阻礙神經訊息的傳遞,造成肌肉無法收縮。在過去的許多案例發現,重症肌無力患者有胸腺腫大或胸腺瘤的情形,因此推測重症肌無力可能與胸腺異常有關連性。
診斷
重症肌無力的診斷方法,說明如下:
理學檢查:尤其是在神經方面的項目:
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81眼球運動
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌肉強度
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81膝跳反射
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81視覺及觸覺等感官功能
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抽血檢查:檢查血中是否出現阻斷神經訊息傳遞的抗體。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81Edrophonium 測試:Edrophonium是乙醯膽鹼酶的抑制劑,可減少乙醯膽鹼的分解。若在注射Edrophonium後,出現短時間的症狀緩減,則推測可能患有重症肌無力。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81重覆刺激試驗:以微量的電流重覆刺激神經,觀察能否將神經訊息傳導至肌肉,評估肌肉出現疲乏、無力的情形。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81單纖維肌電圖:敏感度較高,可觀察到單一肌纖維的動作電位變化,評估神經與肌肉之間的訊息傳導是否出現障礙。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81影像掃描檢查:利用電腦斷層掃瞄 (Computer tomography, CT) 或核磁共振 (Magnetic resonance imaging,MRI) 觀察有無胸腺瘤或胸腺增生的情形。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肺功能檢查:評估呼吸功能是否因重症肌無力而受到影響。
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治療和藥物參考
藥物
乙醯膽鹼酶抑制劑:抑制乙醯膽鹼酶被分解,促進神經與肌肉之間的訊息傳遞。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81皮質類固醇:抑制阻斷神經訊息傳遞的抗體產生。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫抑制劑:抑制免疫系統的功能
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血漿置換術 (Plasmapheresis)
將血漿中阻斷神經訊息傳遞的抗體去除。
胸腺移除手術 (Thymectomy)
若以藥物等治療方式均無法獲得改善時,建議將胸腺切除。
參考資料
- Mayo Clinic. (2015年12月24日). Myasthenia gravis. 2016年04月09日 擷取自 Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/basics/definition/con-20027124 - U.S. National Library of Medicine. (2015年06月01日). Myasthenia gravis. 2016年04月09日 擷取自 MedlinePlus:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm - National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (2016年02月19日). Myasthenia gravis. 2016年04月09日 擷取自 NIH NINDS:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detdet_myasthenia_gravis.htm