定義
一般晶狀體皆為清晰的,能聚焦光源進入視網膜之中,而先天性白內障為嬰兒出生前後晶狀體逐漸混濁之現象所造成之視力障礙,多為遺傳性疾病。與胎兒發育障礙有關稱「內生性先天性白內障」;由母體或是胎兒晶狀體因全身病變損害所致稱「外生性先天性白內障」。除此之外,先天性白內障可能導致視網膜與脈絡膜病變。
症狀
白瞳症:新生兒瞳孔區有白色反射
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81視力低下,可能有複視之情形,物體變型等
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畏光
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81瞳孔呈現灰色或是白色混濁 (台灣人一般正常為深褐色或是黑色)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81眼球震顫 (眼球快速移動)
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病因
正常晶狀體由含量豐富的晶體纖維與晶體曩組成,外觀呈現透明且無血管,其主要營養來自於房水,當房水成分或是晶體曩滲透性改變與代謝改變時,晶體之上皮細胞會增生,進而使晶體由透明逐漸變為混濁。
先天性白內障起因可分為基因遺傳或者感染,以下分別介紹:
基因遺傳:一般而言,20%患有先天性白內障的嬰兒與家族遺傳有關聯,而基因亦會增加白內障之風險,如唐氏症、半乳糖血症、皮爾羅賓氏症、帕慆氏綜合症等。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81感染:目前已知會引起先天性白內障之感染包括水痘、風疹、巨細胞病毒等。
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診斷
為了診斷先天性白內障,新生兒兒科醫師會對新生兒進行詳細的檢查,包括外眼、眼位、動眼情形、散瞳檢查白內障的程度及眼底視網膜與超音波、視覺誘發電位檢查之檢查來評估視覺功能,除此之外進行X光與血液、血糖、尿糖、酮體檢查。
治療和藥物參考
在處置上白內障依程度不同而有不同的處置方式,程度輕微可不用開刀但需要注意有無弱視的情況發生,若有弱視則須進行遮眼治療,或是藉由散瞳劑減少白內障對視力阻礙程度。若程度較嚴重,則嬰幼兒應進行手術,最常見之手術為白內障超聲乳化術,其他可進行白內障摘除術,與合併白內障後囊切開術及前玻璃體切除術,鑒於嬰兒眼睛正處於發育階段,手術具體操作會與成人之方式略有不同。
參考資料
1.Charles SlonimMD. (2016年3月). Congenital Cataracts. 擷取自 http://www.allaboutvision.com/conditions/congenital-cataracts.htm
2.Franklin W. LusbyMD,. (2015年8月11日). Congenital cataract. 擷取自 MedkinePlus: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm
3.白內障. 2016年5月6日 擷取自 醫學百科: http://.ahospital.com/w/%E7%99%BD%E5%86%85%E9%9A%9C