定義
常見變異性免疫不全症是一種免疫系統的失調，缺乏丙種球蛋白和抗體反應，其特點是發病年齡較遲，各患者的發病機制和臨床表現不盡相同。病人容易在耳朵，鼻竇和呼吸系統受到感染。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81其免疫缺陷有兩種類型，第一類是B細胞增殖分化為漿細胞的功能有缺陷，或雖能正常分化及合成，但分泌功能缺陷。第二類是T細胞受損，導致體液免疫受損。男女均可患病。
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症狀
CVID患者有以下幾種失調的症狀：
缺乏能夠產生抗體的B細胞或漿細胞
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81頻繁的細菌感染
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81多數或所有免疫球蛋白種類數量降低
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CVID患者常見的併發症：
反覆感染。可能造成支氣管永久性損壞，使支氣管擴張
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81自體免疫併發症
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81惡性腫瘤。需特別關注B細胞表型的淋巴瘤
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有些患者也會出現皮膚病的症狀：
斑禿
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81壞死性肉芽腫
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81皮膚血管炎
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81斑丘疹
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81滲透紅斑性丘疹
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81潰瘍的結節
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病因
CVID的病因未知，但以下因素造成的影響可能使控制B細胞生長與功能的基因產生突變：
基因遺傳。體染色體顯性或隱形遺傳都曾經在幾個家庭的病例中發現。但更常見的是偶然發生、沒有家族遺傳的病例
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81罕見的體染色體缺陷
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81環境與基因複雜的相互作用
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81胸腺輸出不成熟T細胞，導致T細胞耗竭和免疫失調。
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診斷
所有種類的免疫球蛋白缺乏，影響抗體產生，造成頻繁的細菌感染。
實驗室檢驗
血清免疫球蛋白A、G、M降低
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81計數T和B林巴球抗體
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81T 細胞功能
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影像檢查
對有CVID的病人來說高解析度的電腦斷層掃描 (Computed Tomography) 比胸部X光 (Chest X-ray) 或肺功能檢測在檢測肺部病變上更有效。
組織學檢查
可以在CVID的病人身上觀察到淋巴結的病理變化：
反應性濾泡增生
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81不典型增生
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肉芽腫性發炎
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其它檢查
切片檢查：排除感染或惡性腫瘤造成淋巴結腫大
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81支氣管鏡或胃鏡檢查：提供有關特定病變或感染過程的訊息
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治療和藥物參考
施打丙種免疫球蛋白IVIG (Intravenous immunoglobulin) 一個月一次
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81抗生素預防感染
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參考資料
- Medscape (2016年06月02日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/1051103-overview
- Merck Manual Professional (2013年12月01日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 Merck Manual Professiona:l http://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/common-variable-immunodeficiency
- National Organization for Rare Disorders (2014年06月29日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/rare-diseases/common-variable-immune-deficiency/
