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相關科別 : 風濕免疫科

常見變異性免疫不全症

Common variable immunodeficiency, CVID


定義


  • 常見變異性免疫不全症是一種免疫系統的失調,缺乏丙種球蛋白和抗體反應,其特點是發病年齡較遲,各患者的發病機制和臨床表現不盡相同。病人容易在耳朵,鼻竇和呼吸系統受到感染。

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  • 其免疫缺陷有兩種類型,第一類是B細胞增殖分化為漿細胞的功能有缺陷,或雖能正常分化及合成,但分泌功能缺陷。第二類是T細胞受損,導致體液免疫受損。男女均可患病。

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症狀


CVID患者有以下幾種失調的症狀:

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  • 缺乏能夠產生抗體的B細胞或漿細胞

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  • 頻繁的細菌感染

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  • 多數或所有免疫球蛋白種類數量降低

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CVID患者常見的併發症:

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  • 反覆感染。可能造成支氣管永久性損壞,使支氣管擴張

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  • 自體免疫併發症

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  • 惡性腫瘤。需特別關注B細胞表型的淋巴瘤

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有些患者也會出現皮膚病的症狀:

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  • 斑禿

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  • 壞死性肉芽腫

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  • 皮膚血管炎

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  • 斑丘疹

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  • 滲透紅斑性丘疹

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  • 潰瘍的結節

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病因


CVID的病因未知,但以下因素造成的影響可能使控制B細胞生長與功能的基因產生突變:

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  • 基因遺傳。體染色體顯性或隱形遺傳都曾經在幾個家庭的病例中發現。但更常見的是偶然發生、沒有家族遺傳的病例

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  • 罕見的體染色體缺陷

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  • 環境與基因複雜的相互作用

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  • 胸腺輸出不成熟T細胞,導致T細胞耗竭和免疫失調。

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診斷


所有種類的免疫球蛋白缺乏,影響抗體產生,造成頻繁的細菌感染。
實驗室檢驗

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  • 血清免疫球蛋白A、G、M降低

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  • 計數T和B林巴球抗體

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  • T ­細胞功能

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影像檢查

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對有CVID的病人來說高解析度的電腦斷層掃描 (Computed Tomography) 比胸部X光 (Chest X-ray) 或肺功能檢測在檢測肺部病變上更有效。

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組織學檢查

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可以在CVID的病人身上觀察到淋巴結的病理變化:

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  • 反應性濾泡增生

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  • 不典型增生

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  • 肉芽腫性發炎

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其它檢查

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  • 切片檢查:排除感染或惡性腫瘤造成淋巴結腫大

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  • 支氣管鏡或胃鏡檢查:提供有關特定病變或感染過程的訊息

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治療和藥物參考


  • 施打丙種免疫球蛋白IVIG (Intravenous immunoglobulin) 一個月一次

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  • 抗生素預防感染

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參考資料


  1. Medscape (2016年06月02日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/1051103-overview
  2. Merck Manual Professional (2013年12月01日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 Merck Manual Professiona:l http://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/common-variable-immunodeficiency
  3. National Organization for Rare Disorders (2014年06月29日). Common Variable Immunodeficiency. 2016年07月30日 擷取自 National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/rare-diseases/common-variable-immune-deficiency/

更新日期

發佈日期


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常見變異性免疫不全症 - 王儀君 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

王儀君 學生

國立台灣大學

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