原發性膽汁肝硬化

定義

膽汁的作用是消化食物，並有助於清除身體中老舊的紅血球、膽固醇和毒素。原發性膽汁肝硬化是由於在肝中的膽管被緩慢的破壞，導致膽汁與有害物質在肝臟累積而損害組織，造成不可逆的疤痕，最後形成肝硬化。

症狀

原發性膽汁肝硬化的症狀包括以下：

• 右上腹痛

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• 疲勞

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• 瘙癢

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早期階段，體檢結果都是正常的。隨著病情的進展，以下症狀會漸漸出現：

• 肝腫大

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• 色素沉著過度

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• 脾腫大

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• 黃疸

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• 乾燥綜合徵，眼睛乾澀、口乾

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• 角膜色素環 (罕見)

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晚期階段，可能包括以下肝硬化的症狀：

• 蜘蛛痣

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• 手掌出現紅斑

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• 腹水

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• 周圍水腫

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遺傳學也可能使一些人更容易患上其他自身免疫疾病，如：

• 腹腔疾病

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• 雷諾現象 (Raynaud’s phenomenon)

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• 乾燥綜合徵，眼睛或嘴巴乾燥

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• 甲狀腺疾病

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病因

由於免疫系統攻擊自身健康的組織造成膽管損傷而未被發現，長期的膽管阻塞最後導致肝硬化，好發於中年婦女。確切病因尚未被研究發現，但以下因素可能誘發或加重疾病：

• 暴露在有毒化學物質

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• 抽煙

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• 感染

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診斷

• 詢問醫療及家族史

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• 體檢：在肝臟處可能會感到硬塊或腹部積水導致腹部腫大。

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• 驗血：檢驗肝功能是否正常

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• 影像學檢查：排除膽道阻塞，且可以觀察肝臟的影像

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• 組織切片檢查：肝臟穿刺取一小塊檢體

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治療和藥物參考

原發膽汁肝硬化通常發展緩慢，尤其在早期治療的情況下可以用藥物減緩它的進程。治療的目標是減輕症狀和避免併發症。
症狀改善

• 從血液中清除膽汁

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• 補充在油性大便中流失的維他命A、 K、 E和 D

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藥物治療

• 加入補鈣的藥物來預防或治療骨質疏鬆

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• 利用利尿劑排除體內腹水，治療水腫

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手術治療

• 手術移除結石

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• 肝臟移植：手術在肝硬化發生前實施成功機率較高

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參考資料

1. Mayo clinic(2014年12月22日).Primary biliary cirrhosis.2016年07月30日截取自 Mayo clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cirrhosis/basics/definition/con-20029377
2. Medscape (2016年06月03日). Primary Biliary Cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/171117-overview#a1
3. The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (2014年4月1日). Primary biliary cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/primary-biliary-cirrhosis/Pages/facts.aspx