定義
膽汁的作用是消化食物,並有助於清除身體中老舊的紅血球、膽固醇和毒素。原發性膽汁肝硬化是由於在肝中的膽管被緩慢的破壞,導致膽汁與有害物質在肝臟累積而損害組織,造成不可逆的疤痕,最後形成肝硬化。
症狀
原發性膽汁肝硬化的症狀包括以下:
右上腹痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81疲勞
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81瘙癢
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早期階段,體檢結果都是正常的。隨著病情的進展,以下症狀會漸漸出現:
肝腫大
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81色素沉著過度
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
乾燥綜合徵,眼睛乾澀、口乾
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81角膜色素環 (罕見)
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晚期階段,可能包括以下肝硬化的症狀:
蜘蛛痣
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81手掌出現紅斑
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腹水
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81周圍水腫
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遺傳學也可能使一些人更容易患上其他自身免疫疾病,如:
腹腔疾病
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81雷諾現象 (Raynaud’s phenomenon)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81乾燥綜合徵,眼睛或嘴巴乾燥
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81甲狀腺疾病
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病因
由於免疫系統攻擊自身健康的組織造成膽管損傷而未被發現,長期的膽管阻塞最後導致肝硬化,好發於中年婦女。確切病因尚未被研究發現,但以下因素可能誘發或加重疾病:
暴露在有毒化學物質
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81抽煙
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81感染
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診斷
詢問醫療及家族史
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81體檢:在肝臟處可能會感到硬塊或腹部積水導致腹部腫大。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81驗血:檢驗肝功能是否正常
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81影像學檢查:排除膽道阻塞,且可以觀察肝臟的影像
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81組織切片檢查:肝臟穿刺取一小塊檢體
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治療和藥物參考
原發膽汁肝硬化通常發展緩慢,尤其在早期治療的情況下可以用藥物減緩它的進程。治療的目標是減輕症狀和避免併發症。
症狀改善
從血液中清除膽汁
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81補充在油性大便中流失的維他命A、 K、 E和 D
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藥物治療
加入補鈣的藥物來預防或治療骨質疏鬆
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81利用利尿劑排除體內腹水,治療水腫
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手術治療
手術移除結石
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肝臟移植:手術在肝硬化發生前實施成功機率較高
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
參考資料
- Mayo clinic(2014年12月22日).Primary biliary cirrhosis.2016年07月30日截取自 Mayo clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cirrhosis/basics/definition/con-20029377
- Medscape (2016年06月03日). Primary Biliary Cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/171117-overview#a1
- The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (2014年4月1日). Primary biliary cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/primary-biliary-cirrhosis/Pages/facts.aspx