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相關科別 : 腸胃肝膽科

原發性膽汁肝硬化

Primary biliary cirrhosis


定義


膽汁的作用是消化食物,並有助於清除身體中老舊的紅血球、膽固醇和毒素。原發性膽汁肝硬化是由於在肝中的膽管被緩慢的破壞,導致膽汁與有害物質在肝臟累積而損害組織,造成不可逆的疤痕,最後形成肝硬化。

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症狀


原發性膽汁肝硬化的症狀包括以下:

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  • 右上腹痛

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  • 疲勞

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  • 瘙癢

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早期階段,體檢結果都是正常的。隨著病情的進展,以下症狀會漸漸出現:

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  • 肝腫大

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  • 色素沉著過度

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  • 脾腫大

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  • 黃疸

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  • 乾燥綜合徵,眼睛乾澀、口乾

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  • 角膜色素環 (罕見)

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晚期階段,可能包括以下肝硬化的症狀:

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  • 蜘蛛痣

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  • 手掌出現紅斑

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  • 腹水

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  • 周圍水腫

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遺傳學也可能使一些人更容易患上其他自身免疫疾病,如:

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  • 腹腔疾病

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  • 雷諾現象 (Raynaud’s phenomenon)

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  • 乾燥綜合徵,眼睛或嘴巴乾燥

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  • 甲狀腺疾病

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病因


由於免疫系統攻擊自身健康的組織造成膽管損傷而未被發現,長期的膽管阻塞最後導致肝硬化,好發於中年婦女。確切病因尚未被研究發現,但以下因素可能誘發或加重疾病:

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  • 暴露在有毒化學物質

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  • 抽煙

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  • 感染

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診斷


  • 詢問醫療及家族史

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  • 體檢:在肝臟處可能會感到硬塊或腹部積水導致腹部腫大。

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  • 驗血:檢驗肝功能是否正常

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  • 影像學檢查:排除膽道阻塞,且可以觀察肝臟的影像

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  • 組織切片檢查:肝臟穿刺取一小塊檢體

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治療和藥物參考


原發膽汁肝硬化通常發展緩慢,尤其在早期治療的情況下可以用藥物減緩它的進程。治療的目標是減輕症狀和避免併發症。
症狀改善

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  • 從血液中清除膽汁

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  • 補充在油性大便中流失的維他命A、 K、 E和 D

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藥物治療

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  • 加入補鈣的藥物來預防或治療骨質疏鬆

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  • 利用利尿劑排除體內腹水,治療水腫

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手術治療

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  • 手術移除結石

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  • 肝臟移植:手術在肝硬化發生前實施成功機率較高

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參考資料


  1. Mayo clinic(2014年12月22日).Primary biliary cirrhosis.2016年07月30日截取自 Mayo clinic: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cirrhosis/basics/definition/con-20029377
  2. Medscape (2016年06月03日). Primary Biliary Cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/171117-overview#a1
  3. The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (2014年4月1日). Primary biliary cirrhosis. 2016年07月30日 擷取自 The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/primary-biliary-cirrhosis/Pages/facts.aspx

更新日期

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原發性膽汁肝硬化 - 王儀君 | DeepQ 醫學百科

撰稿者

王儀君 學生

國立台灣大學

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