定義
肥大性心肌病變主要是心臟肌肉變得異常肥大以至於心臟收縮舒張有困難。因為沒有明顯及特別會造成生活上的問題,導致此疾病往往得不到確診。據研究顯示多數肥大性心肌病變屬於非阻塞性,而約25%的肥大性心肌病變具有左心室出口通道壓力差,也就是肥大性阻塞性心肌病變。此疾病可造成心臟衰竭、心律不整、二尖瓣閉鎖不全以及突發心臟性猝死等。
症狀
肥大性心肌病變常常會伴隨一種或兩種以上的症狀:
胸痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心音雜亂
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81常有心悸的感覺
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81運動或疲勞容易暈倒
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸短促,特別是運動時
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如果有心跳過快、呼吸困難及胸痛情況發生,應立即送往醫院或撥打緊急電話。
併發症
心律不整:肥厚的心肌會阻斷正常的心臟傳導系統功能,會出現過快或是不規律的心跳,會有缺氧或中風的危險。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81二尖瓣閉鎖問題:增厚的心肌導致二尖瓣關閉不全會有血液回流的情形發生。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心臟衰竭:過厚的心肌因為太僵硬使有氧血液的流量不足,沒辦法供應心臟及身體所需。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81突發心臟性猝死:心室性心博過速及心室纖維性顫動會導致心臟性猝死。
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病因
肥大性阻塞性心肌病變案例中有60%是體染色體顯性遺傳疾病,其餘則是自發基因突變:因肥厚區域在主動脈瓣下或中央左心室腔不同的地方產生壓力差而有所區別,通常是心臟橫紋肌小節的肌球蛋白結合蛋白C基因中,β-肌球蛋白重鏈發生突變。
診斷
醫師會進行以下的身體檢查:
心臟超音波、心臟核磁共振影像:主要是直接影像化辨識心肌肥大的區塊。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心臟聽診:檢查心音是否異常。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心電圖 (Electrocardiogram, ECG) 或攜帶式心電圖記錄器 (Holter monitor):檢測心臟節奏是否異常以及心律不整的診斷。
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治療和藥物參考
藥物
β-阻斷劑 (乙型阻斷劑)、鈣離子阻斷劑:
效用是放鬆心臟肌肉,減緩的心跳速率使心臟能夠更有效地製造血液。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81此類阻斷劑包含:Verapamil (Isoperdine®;維爾寧)、Disopyramide (Disopyeamide®;心達寧) 等,能夠減緩心律不整的症狀。
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手術
植入性心律整流去顫器:如果以下條件都符合才建議植入去顫器:
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81會暈倒
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心室厚度大於30毫米
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心室性心搏過速或心跳暫停
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81有心臟性猝死家族病史
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81左心室收縮功能不全
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心室中隔心肌切除術或切開術 (Septal myectomy or myetomy):將異常肥大的心肌部分切除,但是患者在某些情況下,死亡率會遠高於5%,因此須謹慎考慮治療方法:
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81需合併其它心臟手術
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81年紀大於 65 歲
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腎衰竭
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81糖尿病
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81中風
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81惡性腫瘤
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[經皮冠狀動脈酒精心肌栓塞術](Percutaneous transluminal septal myocardial ablation):將酒精注入心室中膈間氣球導管使血液不會逆流,降低左心室出口的壓力差及二尖瓣閉鎖的問題。但是此種手術有較大的併發症風險,包括:
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心臟傳導阻塞
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心律不整
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心臟性猝死
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心包積液穿孔
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心室收縮功能障礙
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參考資料
- Steven Lome. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy (HOCM). 2016年7月15日 擷取自 Healio:
http://lifeinthefastlane.com/ecg-library/hcm/ - Mayo Clinic. (2016年6月29日). Hypertrophic cardiomyopathy. 2016年7月15日 擷取自 Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/home/ovc-20122102 - 李政翰, 劉秉彥, & 蔡良敏. (2004年10月). 阻塞性肥厚心肌症 (HOCM) 預後評估及治療策略的新觀念. 內科學誌, 15(5), 頁 189-198.