定義
當輸送肝臟產出之膽汁的膽管受到阻塞，導致膽汁無法運送到膽囊時，便稱為膽道閉鎖。
症狀
當新生兒出生後第2至第3週時仍可能發生膽道閉鎖，皮膚或黏膜處呈現偏黃色，稱為黃疸。部分黃疸會在出生後一個月自然消失，嬰兒生長情況正常；但有些嬰兒則可能出現膽道閉鎖，因肝臟產生的膽汁以及小腸回收的膽汁都經由膽管輸送到膽囊，當這兩處的膽管有一處受到阻塞時，造成膽汁回流，可能傷害肝臟，導致肝硬化，嚴重可能致死。
- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
尿液呈現深色
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81脾臟腫大
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81糞便有惡臭味
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81糞便呈現灰白色或
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81發育不良
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81體重減輕或持平
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
病因
膽道閉鎖在嬰兒發生的機率約為1/18,000，早產兒、或女性發生的機率較高，但並非遺傳疾病，不會經由父母遺傳至子女，推測可能原因有下列幾項，但確切造成原因仍不明：
出生時受到病毒感染，如巨細胞病毒、輪狀病毒等
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81免疫系統因不明原因攻擊肝臟、膽管等部位
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81基因突變導致器官功能有問題
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肝臟或膽管發育不全導致。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
診斷
膽道閉鎖需套過一系列的檢查，才能確定，包括
理學檢查：觀察腹部是否有腫大情形。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81血液生化數值：確認總膽紅素、膽紅素數值升高。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81核醫膽管造影 (Cholescintigraphy)：確認膽管及膽囊功能是否正常。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肝組織切片：確認肝硬化的嚴重程度，以及是否有其他原因造成黃疸。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81上腹部X光
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81上腹部超音波
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
治療和藥物參考
可透過葛西氏手術 (Kasai procedure) 或肝臟移植治療。
葛西氏手術 (Kasai procedure)
藉由手術移除有問題的膽管，將肝臟直接與小腸連接，使排出的膽汁不經過膽管、膽囊。醫師可能建議嬰兒在3個月大前，肝臟尚未受到永久性的傷害前，便須進行此手術，否則膽道閉鎖的嬰兒很難活超過2歲，但此手術術後仍可能還需考慮肝臟移植，且術後也可能有細菌性膽管炎、腹水、門靜脈高血壓、皮膚搔癢症、肝硬化、肝衰竭等併發症。
肝移植 (Liver transplant)
是徹底治療膽道閉鎖疾病的方式。過去肝移植手術受限於配對的肝臟需符合嬰兒的體型大小，因此只能採用差不多體型的嬰兒肝臟進行移植，現今的技術已可將成人的部分肝臟移植入嬰兒體內，稱為減體積肝移植手術 (Reduced-size liver transplant) 或分肝移植手術 (Split liver transplant) 。
除了手術治療之外，此類患者的飲食治療及營養支持也極度重要，嬰兒罹患膽道閉鎖期間及術後照護都需要消耗較一般嬰兒更多的熱量，而膽汁無法利用也會影響患者對於脂肪的消化代謝，並導致蛋白質和維生素缺乏。中鏈脂肪酸可提高患者對脂肪吸收的比例，必要時需依醫師、營養師的建議使用管灌的方式補充足夠的熱量。
參考資料
- kidshealth.org.nz. (2016年2月25日). Biliary atres. 2016年4月26日 擷取自 kidshealth.org.nz:
http://www.kidshealth.org.nz/biliary-atresia - MedilinePlus. (2014年5月14日). Biliary atresia. 2016年4月26日 擷取自 MedilinePlus:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001145.htm - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Disease. (2014年8月). Biliary Atresia. 2016年4月26日 擷取自 NIH:
http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/biliary-atresia/Pages/facts.aspx
