定義
鐮刀狀紅血球貧血為遺傳性疾病，因缺乏能將氧氣傳送至全身的正常紅血球而引起。一般而言，紅血球為圓狀且具有彈性，能容易地在血管中移動，但是鐮刀性紅血球的形狀卻與鐮刀型或月彎形相似，這些不規則形狀會使細胞卡在細小的血管中，造成紅血球變得非常堅硬且黏稠，阻止了血液或是氧氣的流動，造成短暫缺氧的可能。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
症狀
受到鐮刀性紅血球貧血遺傳的孩童多半自幼年時身體就會出現以下症狀：
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
貧血
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81成長遲緩
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81容易感染
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81心臟劇烈疼痛
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸短促或是缺氧
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81手足綜合病 (手腳腫大)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81視網膜相關病變
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
病因
所謂鐮刀性紅血球貧血為β-球蛋白基因的突變產生一連串的影響，其表現出異常的蛋白質，產生異常的血紅素，進而影響紅血球的功能及大小。而染色體隱性遺傳為影響紅血球發展的主要原因，如果父母皆有此基因，他們的孩童會有25%的機率患有鐮刀性紅血球貧血。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
診斷
血液測試
無論是孕婦產前檢查，或是新生兒出生時，血液測試能確認是否患有鐮刀性紅血球疾病。成人通常由靜脈抽血檢測，嬰孩則由手指擠血測試。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
治療和藥物參考
藥物治療：自孩童2週月起服用[抗生素青黴素] (Antibiotic penicillin) 至少到5足歲，能夠幫助預防感染如肺炎。另外也可能服用疼痛減緩藥物或是羥基脲 。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81疫苗注射：孩童時期藉由疫苗注射能預防疾病發生的可能。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81輸血：透過輸血增加紅血球在體內循環的數量，減輕因缺氧或是阻塞帶來的疼痛。但由於血液中含有鐵此大量輸血可能會影響體內鐵質之比重，造成心臟、肝臟及其他器官的損害，因此需多加注意。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81氧氣供應：藉由氧氣罩供應氧氣能幫助病人更容易呼吸，可用於當作鐮刀細胞相關病症緊急發作時的治療。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
參考資料
- Sickle cell anemia. (2014年6月11日). 擷取自 Mayo Clinic:
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/basics/definition/con-20019348 - Sickle cell disease . (2016年5月17日). 擷取自 NHS Choices:
http://www.nhs.uk/conditions/Sickle-cell-anaemia/Pages/Introduction.aspx - What Is Sickle Cell Disease? . 擷取自 Teenshealth:
http://kidshealth.org/en/teens/sickle-cell-anemia.html
