定義
肌萎縮性脊髓側索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 也稱為漸凍人、盧賈里格症 (Lou Gehrig’s disease)，是最常見的運動神經元疾病，此疾病會因腦和脊髓中的神經細胞逐漸分解、死亡，無法控身體肌肉，導致肌肉無力和影響正常生理功能。大多數的情況下並不知道是什麼原因造成肌萎縮性脊髓側索硬化症，只知道有少數的病例是因遺傳造成的。
最常見的臨床症狀包括肌肉抽搐、手臂及腿部無力、口齒不清等，患者最終會因為失去控制肌肉的能力，因此無法正常說話、行動、吃飯甚至呼吸，病程最後導致病患全身癱瘓、呼吸衰竭甚至死亡。
症狀
肌萎縮性脊髓側索硬化症通常在50歲後才會漸漸出現症狀，但還是有在年輕時就發病的病例。病患會因肌肉無力及缺乏協調性導致無法執行日常生活中簡單、規律的動作，如：上台階、從椅子上下來、吞嚥。
以下為常見症狀：
癱瘓
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81行為笨拙
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81- %E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81
吞嚥困難 (容易嗆到、流口水、嘔吐反射)
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81體重減輕
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81腿部、手部無力
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難以維持一個正常的姿勢
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌肉抽筋、僵硬、痙攣、顫動
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難以行走、難以維持日常生活活動
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81口齒不清、慢速或不正常的說話方式
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌肉痙攣造成手臂、肩膀和舌頭的抽搐
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一般來說最早出現症狀的部位為手腳及四肢，接著再影響到身體其他部位，隨著病程的發展，會有更多的肌肉群受到影響，病患的肌肉會越來越無力，最終影響到咀嚼、吞嚥、說話和呼吸的能力。但是，肌萎縮性脊髓側索硬化症並不會影響到病患的腸功能、膀胱功能、感官 (視覺、嗅覺、味覺、聽覺、觸覺) 及思考能力，雖然少部份患者會因痴呆導致記憶能力出現問題，但大部分患者仍保有清晰的思維、記憶、人格即智力，所以能夠與家人朋友維持良好的互動關係。
病因
肌萎縮性脊髓側索硬化症的患病率約為5/100,000，其中約90%的發病原因不明，剩下約10%的患者遺傳自父母。如果家庭成員中有罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症的患者，則其他家庭成員為罹患此疾病的高危險群。其他可能病因包括兵役及一些尚有爭議的因素。患者會因神經細胞的退化或死亡造成無法將神經訊息傳送給肌肉，導致肌肉無力、抽搐，無法移動手臂、腿部和身體，隨著病情的惡化，病患會因影響到胸腔肌肉而導致呼吸困難。
診斷
當發現出現了一些肌萎縮性幾髓側索硬化症的症狀，特別是有此疾病的家族史時，請立即尋求專業的醫療協助，醫生或護士等醫護人員會詢問關於過去的病史及出現了哪些症狀。
常見檢查項目包括：
血液檢查：排除其他疾病的干擾因。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸測試 ： 為了查看肺部肌肉是否已受到影響。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81頸椎/頭顱電腦掃描或核磁共振：確保沒有任何其他造成此疾病症狀的頸部損傷或疾病。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌電圖：檢查哪些神經和肌肉出了問題。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81基因檢測：檢查是否有此疾病的家族史。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81吞嚥測試
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81脊椎穿刺 (Spinal tap)
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檢查結果能夠顯示：
舌抽搐
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81反射異常
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81咽反射喪失
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81難以控制哭或笑
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81僵硬或笨拙的行動能力
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81關節處的反射增加/減少
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81身體哪個部位的肌肉無力
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81肌肉震顫、痙攣、抽搐，或肌肉組織的損失
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治療和藥物參考
藥物治療
目前沒有可以治癒肌萎縮性脊髓側索硬化症的方式，只知道一種藥物Riluzole (Riluzole®；利魯唑) 能夠減輕症狀並可略微提高病患生存率。
其他可能被使用的藥物包括：
Baclofen (Befon®；倍鬆錠) 或 Diazepam (Valium®；地西泮)：用來改善肌萎縮性側索硬化症引起的痙攣。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81Trihexyphenidyl (Benzhexol®；苯海索) 或 Amitriptyline (Elavil®；阿米替林)：用來改善肌萎縮性側索硬化症引起的吞嚥困難。
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營養治療
營養師的介入也是非常重要的，由於此疾病本身增加了食物及熱量的需要量，但病患往往都有吞嚥困難的問題，因此患者通常都有體重過輕的問題。
支持性團體
此疾病的發生通常也造成患者心理層面的影響，尤其此疾病並不影響大腦功能，因此情感上的支持對於病患來說相當重要，當有憂鬱症傾向時，可以求助醫生或心理醫生的藥物治療或心理治療。
其他治療
輔具：除了藥物治療外，物理治療、復健、支具、輪椅或是其他輔助工具對於病患的肌肉功能也都是有幫助的。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81經皮內視鏡胃造口術：由於吞嚥能力的喪失，經皮內視鏡胃造口術 (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy, PEG) 導管的放置與使用能有助於病患的進食及維持體重。
%E5%BC%B5%E6%99%BA%E5%A8%81呼吸裝置：特別是睡眠時使用的呼吸裝置，透過不斷通氣確保患者仍維持正常的呼吸。
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隨著病程的發展，患者會失去照顧自己的能力，通常在發病後的3-5年內會死於呼吸衰竭，約1/4的患者存活超過五年，而這些患者通常都需依賴呼吸器或其他裝置維持正常生理功能。
參考資料
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